Агенезия почки – это патология, которая возникает у ребенка на стадии внутриутробного развития. Она сопровождается отсутствием одного или сразу двух органов. При анатомическом исследовании человека на месте, где должен находиться орган, нет наличия мочеточника. Если есть хотя бы небольшая его часть, то такое заболевание носит название аплазия почек. Как живут пациенты с такой патологией? Какими методами проводится лечение?

Из-за каких факторов может возникнуть агенезия почки, окончательно не изучено. Известно только наверняка, что генетика на данный случай не влияет. Патология является врожденной, так как эти органы у ребенка формируются уже с пятой недели беременности. Во время всего хода вынашивания ребенка орган развивается. Поэтому установить истинную причину, на каком этапе и почему произошел сбой, невозможно.

1. Заболевания матери в первые месяцы беременности краснухой, гриппом.
2. Проведение процедур в период вынашивания ребенка, связанных с ионизированным облучением.
3. Сахарный диабет у матери.
4. Прием лекарственных препаратов по время беременности, особенно гормональных.
5. Употребление алкогольных напитков в период вынашивания ребенка.
6. Заболевания венерического плана у матери.

Диагностировать заболевания тяжело. Это связано с тем, что несколько лет после рождения ребенка агенезия почки может никак не проявляться. Если ребенку не делали своевременно УЗИ (ультразвуковое исследование), то о наличии заболевания можно узнать через несколько лет.

Если у ребёнка отсутствует только один орган, то большая часть нагрузки распределяется на здоровый. Поэтому человек не чувствует дискомфорт. Но если агенезия двухсторонняя, то внешние признаки будут заметны в первые дни жизни.

• у детей наблюдаются пороки лица, нос немного приплюснут, контуры лица одутловатые;
• на теле ребенка очень много складок;
• слишком большой размер живота;
• деформированный вид ног;
• недостаточный объем легких;
• ушные раковины немного свернуты в сторону отсутствующего органа, кроме того, они расположены ниже, чем нужно.

В дальнейшем у детей может наблюдаться рвота, признаки обезвоживания, повышение артериального давления.

Врожденное отсутствие же почки приводит к тому, что у детей может наблюдаться смещение органов половой системы.

У девочек встречается патология матки, у мальчиков - нарушение семенных пузырьков. В дальнейшем это может привести к бесплодию.

Врождённая патология агенезии встречается чаще всего у мальчиков. Это заболевание нельзя путать с такой патологией, как аплазия почки, так как в первом случае полностью отсутствует орган, во втором имеется несформированный зачаток, в котором может отсутствовать ножка и лоханка.

• односторонняя;
• двусторонняя.

Полное отсутствие одной почки как с левой, так и с правой стороны является патологией, при которой человек имеет шанс жить. Если на УЗИ в 32 недели будет обнаружена двусторонняя агенезия, врачи будут настаивать на прерывании беременности.

Чаще всего встречается агенезия правой почки. Больше всего этим заболеванием страдают девочки. Правая почка по анатомии расположена чуть ниже левой, кроме того, она подвижна. Это делает ее уязвимой. При нормальной работе левой почки она берет на себя все функции. Но если она не справляется с нагрузкой, у человека начинает проявляться почечная недостаточность.

Тяжелее всего переносится агенезия левой почки. Но вид этой патологии встречается реже. Правая почка менее приспособлена и не сможет перенести большую нагрузку.

Врожденное отсутствие у младенцев почки может сопровождаться сохранением или неимением мочеточника. При отсутствии одной почки и наличии мочеточника смертельной опасности для пациента не существует. Он может продолжать жить нормальной жизнью.

Такое заболевание опасно для жизни в том случае, если отсутствуют полностью почки у плода. С подобным диагнозом ребенок рождается сразу мертвым либо погибает в первый день после родов, так как стремительно развивается почечная недостаточность.

Современная медицина дает возможность спасти жизнь малышу, если в первый день будет сделана экстренная трансплантация. Но это можно сделать только в случае правильной ранней диагностики. Должен быть точно установлен диагноз, так как это может быть аплазия почки у ребенка. Например, аплазия левой почки лечится медикаментозно, так как у пациента сохранен мочеточник и часть ножки.

Односторонняя агенезия, отсутствие почки с одной стороны, имеет положительные прогнозы для пациентов. Им назначают ежегодное обследование, сдачу клинических анализов крови и мочи, чтобы контролировать, как справляется единственный орган с нагрузкой.

При тяжелой форме заболевания, например, если у пациента нет левого органа или отсутствует мочеточник, назначается трансплантация и гемодиализ.

При возникновении острой недостаточности может быть оформлена инвалидность. Это происходит в том случае, когда единственный орган не может выполнять нагрузку и начинает работать за счет других, таких как печень. Группу инвалидности устанавливают в зависимости от степени тяжести заболевания.

Агенезия – это заболевание, с которым можно вести полноценную жизнь, но с соблюдением определенных рекомендаций врачей.

Кроме того, пациенты с таким диагнозом должны постоянно проходить обследование для определения, как справляется с нагрузкой оставшаяся почка.

Почки играют важную роль в жизнедеятельности любого человека. Они играют роль выведения излишней жидкости, нормализуют водно-солевой и кислотно-щелочной баланс, а также принимают участие в метаболизме.

При нормальном развитии человек имеет две почки, но не обходится и без врождённых отклонений, доля которых составляет около трёх процентов. Такая аномалия носит название агенезия , сопровождающаяся отсутствием почки . Стоит заметить, что данное заболевание можно перепутать ещё одним врождённым почечным заболеванием — аплазией. Это одна из видов агенезии, характеризующейся недоразвитостью почки, либо её отсутствием с наличием мочеточника.

В основном агенезия отмечается у малышей мужского пола. Заболевание поражает яичко, семявыводящие потоки и предстательную железу. У девочек патологический процесс сопровождается аномалиями половых органов, в частности влагалища и матки.

• Односторонняя.
• Двусторонняя.

Односторонняя аномалия характеризуется помимо отсутствия одной почки, еще и отсутствием одного мочеточника . В результате нагрузка происходит на сформированный орган.

Такая форма заболевания в свою очередь имеет две разновидности, в зависимости от неразвившегося органа:

• Агенезия правой почки.
• Агенезия левой почки.

Первая патология отмечается намного чаще, в особенности у представительниц прекрасного пола. Это объясняется тем, что правая часть органа имеет меньшие размеры, более низкую подвижность в отличие от левой. Патологические симптомы могут проявиться почти сразу после рождения ребёнка.

Отмечаются полиурия (излишнее мочеиспускание), рвота, сухая кожа, высокое давление. Если в результате левая почка работает за обе, то патология может выявиться не сразу. Она не опасна и может не проявлять никаких симптомов, достаточно лишь проводить периодические обследования у уролога.

Агенезия левой почки похожа с описанной ранее аномалией. Существенное отличие заключается в том, эта патология наиболее тяжело переносится больным, поскольку в этом случае вся работа перекладывается на правую почку, которая по своей природе меньше размером и менее подвижна, что осложняет полноценное выполнение её функций.

Агенезия выражается болевыми ощущениями в паху, крестце, появляются проблемы с половой функцией, отмечается бесплодие. Лечение зависит от возможности правого парного выделительного органа выполнять свои функции. Если она нормально функционирует, то лечение не назначается, больной только периодически обследуется у врача. В худшем случае предполагается трансплантация .

Двусторонняя агенезия представляет угрозу жизни, поскольку наблюдается абсолютное отсутствие почек. В результате ребенок погибает, не успев появиться на свет, или в течение некоторого времени после рождения. При диагностировании агенезии важна своевременная трансплантация органов.

Причины

Данной патологии предшествуют серьёзные причины, одной из которых является генетика . При наличии заболевания у кого-либо из родных, повышается риск развития аномалии у человека.

К другим возможным причинам развития патологического процесса относят:

• Инфекционные болезни мочеполовой системы на ранних стадиях беременности. Поскольку в этот период происходит формирование важнейших органов плода, инфекции приводят к нарушениям их развития:

• Сахарный диабет.
• Сифилис.
• Облучение и химическое отравление.
• Злоупотребление спиртными напитками.
• Наличие венерических болезней.
• Бесконтрольное употребление противозачаточных средств.

Первый и второй триместр беременности наиболее опасен для развития агенезии почек у плода, он грозит будущему ребенку множеством дефектов и осложнениями. Именно поэтому важно вовремя делать УЗИ.

Симптомы

Как было сказано ранее, агенезия может не проявляться никакими симптомами и отклонениями. Нередко будущие мамочки не проводят плановые обследования в период беременности, а после не считают нужным сдавать анализы малыша. В результате чего человек узнаёт об имеющимся у него заболевании спустя длительное время.

Не исключено и проявление аномалии в первые часы жизни новорождённого. Основные признаки агенезии:

• Ненормальное строение лица.
• Складки на теле.
• аномалии в расположении ушей.
• Вздутый живот.
• Аномальное расположение внутренних органов.

Заболевание также характеризуется проблемами в развитии гениталий. А в будущем отмечаются неприятные боли, проблемы с половой жизнью, а также бесплодие.

Диагностика

При диагностировании данной патологии больному ставится инвалидность . Однако предварительно врачом-нефрологом проводится обследование, которое включает следующие методы:

• Ультразвуковое исследование.
• Урография, сопровождающаяся использованием контрастного вещества.
• Компьютерная томография.
• Почечная антиография.

Дополнительно к основным способам диагностики могут быть проведены общий анализ мочи. Выявить патологию у плода возможно уже в ходе первого УЗИ. При подтверждении аномалии будущей маме назначаются дополнительные обследования.

Лечение

Как было сказано ранее, не подвергается лечению двусторонняя форма агенезии, поскольку чаще всего ребенок умирает, не успев родиться. Из-за развития современной медицины возможно спасти новорождённых с таким заболеванием. Сразу же после родов в срочном порядке проводится хирургическая операция по трансплантации почек.

Что касается односторонней агенезии, при отсутствии жалоб лечение не назначается. Но при этом необходимо периодически проводить плановый осмотр у своего лечащего врача. Кроме того, нужно понимать, что при функционировании одной почки, следует уделять особое внимание её состоянию, следовать всем предписаниям доктора.

Несмотря на отсутствие медикаментозного лечения, важно соблюдать профилактические меры. Необходимо придерживаться правильного питания, а также избегать инфекционных и вирусных болезней. Кроме того, придётся отказаться от спорта.

Тяжёлая форма заболевания может привести к необходимости проведения операции по трансплантации почки, а также гемодиализа.

Профилактика

Заболевание предполагает следующие виды профилактических мер:

• Не переохлаждаться.
• Исключить физические нагрузки.
• Следить за питанием и питьевым режимом.
• Повышать иммунную систему, избегать вирусных и инфекционных болезней, а также различного рода воспалений.

Что касается физических нагрузок, само заболевание не влияет на способность заниматься спортом, но работа почки за себя и за отсутствующий орган приводит к увеличению нагрузки на неё. Поэтому чтобы избежать летальных исходов, не рекомендуется выполнять физические упражнения .

Кроме того, важно следить за своим питанием, придерживаться диеты. Следует исключить из рациона острую, соленую, копченую пищу, мучное и алкоголь. Рекомендуется отказаться от кофе, вместо этого полезно пить отвары и настои трав. Положительно влияет употребление каш, цельно зернового хлеба. С осторожностью использовать в своём меню кисломолочные продукты.

Беременным стоит особо внимательно следить за своим здоровьем: отказаться от спиртного, наркотиков, сигарет. При подозрении на развитие патологии у плода, следует немедленно обратиться к специалисту. Двусторонняя почечная агенезия у плода, как правило, сопровождается маловодием и медленным ростом зародыша. При обнаружении патологического процесса допускается прерывание беременности.

Агенезия почек – одна из наиболее ярких патологий, которые могут быть обнаружены в организме человека. Характеризуется полным отсутствием одной почки, а также ее ножки. Возникает это нарушение с рождения.

Другая форма патологии (аплазия почки) происходит по причине внутриутробного нарушения. Почка формируется в виде недоразвитого зачатка органа. Несмотря на полное сохранение мочеточника и сосудов, нагрузка почечной системы полностью основывается на работе только одной, здоровой и полностью сформировавшейся почки.

Наиболее распространенная форма заболевания – агенезия правой почки или левой. Крайне редко встречается парное отсутствие органа, которое неминуемо ведет к смерти младенца в первые часы после рождения.

Спровоцировать возникновение заболевания могут следующие факторы:

1. Наличие сахарного диабета у будущей матери.
2. Перенесенные женщиной инфекционные болезни в период беременности (самое распространенное заболевание, подвергающее опасности здоровье матери и плода – грипп).
3. Чрезмерное увлечение женщины противозачаточными препаратами незадолго до наступления беременности – прямой путь к патологии почки у ребенка.
4. Любые нарушения эндокринной системы у женщины. Наиболее распространены дисфункция щитовидной железы и аденома гипофиза.
5. Беспорядочные половые связи женщины и как следствие – появление венерических заболеваний.
6. Повышенная любовь у женщины к алкогольным напиткам.

Обо всех вышеперечисленных пунктах в обязательном порядке должен быть осведомлен лечащий врач-гинеколог!

Симптомы

Агенезия почки может проявляться весьма незначительно и зачастую обнаруживается не в детском, а в более зрелом возрасте. В период беременности женщины опытный врач может обнаружить патологию в организме будущего ребёнка при плановом обследовании плода. Производится оно путем ультразвукового исследования, компьютерной томографии или урографии.

Первым сигналом агенезии почки являются нехарактерные нарушения в формировании плода:

• слишком низкое расположение ушных раковин;
• деформирование ушных раковин;
• чрезмерно широкий или плоский нос;
• одутловатое лицо;
• большой, выступающий вперед лоб;
• большое количество складок на коже;
• деформированные нижние конечности;
• нестандартная форма живота;
• легочная гиперплазия.

Если ребенок рождается с агенезией почки, первые дни его жизни сопровождаются рвотой, гипертонией, полиурией, почечной недостаточностью и сильным обезвоживанием.

Агенезия у детей характеризуется значительным увеличением здоровой почки по причине чрезмерно активной ее работы в двойном режиме. Ребенок имеет нездоровый вид, также может быть значительно нарушено строение мочеполовой системы.

Если заболевание не удается определить на ранней стадии, то в более зрелом возрасте в большинстве случаев оно обнаруживается случайно, при диагностировании другого нарушения в работе организма. Агенезия и аплазия не выражаются характерными симптомами. При двусторонней форме агенезии у больного наблюдается почечная недостаточность, полиурия и гипертония.

Виды патологии

Разделяют несколько форм патологии:

1. Аплазия правой почки. Отмечается аплазия почки с правой стороны, частичная дисфункция органа.
2. Аплазия левой почки. Патология локализуется с левой стороны. Орган формируется до стадии недоразвитого зачатка, при этом все жизненные функции не активны.
3. Агенезия почки с правой стороны.
4. Агенезия левой почки. Агенезия левой почки – это полное отсутствие органа с левой стороны.
5. Двусторонняя патология. Самая опасная форма патологии характеризуется отсутствием обеих почек. Сопровождается высокой смертностью – младенец рождается либо мертвым, либо умирает в первые дни своей жизни. При вовремя обнаруженном заболевании возможно спасение жизни путем проведения пересадки почки младенцу.

Диагностика

Если возникли подозрения на агенезию почки, то необходимо обратиться к врачу-нефрологу. Для постановки точного диагноза врач направляет пациента на плановое обследование. Проводится оно следующим образом:

• рентгеновская почечная ангиография;
• спиральная компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография.

Современная медицинская техника позволяет досконально изучить организм человека и максимально точно определить диагноз. В случае агенезии почки, обследование возможно только путем проведения трех вышеперечисленных методов исследования. Никакими другими способами агенезия почки не диагностируется!

Методы лечения

В медицине применяются два способа лечения патологии: антибактериальная, поддерживающая терапия и хирургическое вмешательство. Стоит отметить, что поддерживающая терапия носит временный характер, позволяя организму легче справляться с нагрузкой при наличии одной здоровой почки. В конечном итоге заболевание требует оперативного вмешательства путем трансплантации почки.

Если агенезия обнаружена на ранней стадии, то проведение трансплантации представляет серьезную угрозу для жизни ребенка. При успешно проведенной операции, у малыша есть все шансы на долгую и полноценную жизнь.

Жизнь после трансплантации почки

После проведения операции потребуется минимум полгода, чтобы новый орган прижился. Этот период сопровождается весьма острыми болевыми ощущениями. Лечащим врачом может быть назначено обезболивающее средство. Постепенно дискомфорт полностью исчезает и боль утихает.

После трансплантации почки важно помнить, что в течение всей дальнейшей жизни необходимо соблюдать ряд правил:

1. Организм необходимо укреплять, на пользу пойдут закаливание и пешие вечерние прогулки.
2. Строгое соблюдение специального режима питания.
3. Полностью исключить тяжелые физические нагрузки.
4. При любых возникающих заболеваниях необходимо крайне тщательно подбирать лекарственные препараты.
5. К минимуму свести нервные переживания и стрессы.
6. Отказ от вредных привычек, в первую очередь от принятия спиртных напитков, курения сигарет, употребления наркотических веществ.
7. Систематические обследования почек.

Стоит отметить, что кожный покров может помочь справиться почке с нагрузкой, поскольку через кожу из организма выводится часть влаги. Опытные медики рекомендуют периодически посещать сауну или баню.

Бережное отношение к своему здоровью – залог хорошего самочувствия. После проведения терапии категорически запрещено перегружать организм, в частности – почечную систему.

Диетические питание при агенезии почки

То, что человек принимает в пищу, значительно влияет на его состояние здоровья. При наличии такой патологии, как агенезия, а также после трансплантации органа необходимо соблюдать правильный режим питания.

Переход на диетическое питание должен быть постепенным. Резкая смена рациона может негативно сказаться на здоровье и вызвать стресс у организма. Основа диеты – полезные продукты и полный отказ от вредных, негативно влияющих на работу почек продуктов.

В таблице представлены списки разрешенных и запрещенных продуктов:

При агенезии почки важно, чтобы пища была минимально белковой, но при этом достаточно калорийной.

Основные правила диетического питания

При диете необходимо не только питаться правильными продуктами и исключить вредную пищу, но и правильно ее принимать. Соблюдение нескольких простых правил позволят диете максимально благотворно повлиять на состояние здоровья больного.

1. Питаться нужно небольшими порциями, но часто (4–6 раз в сутки).
2. Пищу необходимо тщательно пережевывать.
3. Приготовленные блюда должны быть легкоусвояемыми и не нагружать ослабленный организм.
4. Мясо и рыба должны быть приготовлены на пару или отварены, причем разрешено включать их в рацион не больше трех раз в неделю.
5. Одно из главных правил диеты – максимум углеводов, минимум белков.

Примерное диетические меню

Рацион питания должен составить врач-диетолог. Меню составляется на каждый день недели, учитывая все правила диетического питания. Примерный суточный рацион представлен в таблице.

• Двусторонняя аномалия (полное отсутствие почек) – двусторонняя агенезия или арения. Как правило, плод погибает внутриутробно, либо родившийся ребенок погибает в первые часы или дни жизни по причине почечной недостаточности. Современные методы позволяют бороться с этой патологией при помощи трансплантации органов и регулярного проведения гемодиализа.
• Агенезия правой почки - односторонняя агенезия. Это анатомический порок, который также является врожденным. Функциональную нагрузку берет на себя здоровая почка, компенсируя недостаточность настолько, насколько позволяет ее структуры и величина.
• Агенезия левой почки – идентичный случай агенезии правой почки.
• Аплазия правой почки практически неотличима от агенезии, но почка представляет собой зачаточную фиброзную ткань без почечных клубочков, мочеточника и лоханки.
• Аплазия левой почки – аномалия, идентичная недоразвитию правой почки.

Также возможны варианты агенезии, при которой мочеточник сохраняется и вполне нормально функционирует, при отсутствии мочеточника клинические проявления патологии проявляются более выражено.

Как правило, в клинической практике встречается односторонняя аномалия по вполне понятным причинам – двухсторонние агенезии не совместимы с жизнью.

Агенезия правой почки

По клиническим проявлениям агенезия правой почки мало чем отличается от аномалии левой почки, однако существует мнение авторитетных урологов, нефрологов, что отсутствие правой почки встречается намного чаще, чем агенезия левой почки, причем у лиц женского пола. Возможно, это связано с анатомической спецификой, ведь правая почка немного меньше, короче и подвижнее, чем левая, в норме она должна быть расположена ниже, что делает ее более уязвимой. Агенезия правой почки может проявиться с первых дней рождения ребенка, если левая почка не способна к компенсаторной функции. Симптомы агенезии – полиурия (обильное мочеиспускание), постоянные срыгивания, которые можно квалифицировать как рвоту, тотальное обезвоживание, гипертония, общая интоксикация и почечная недостаточность.

Если левая почка берет на себя функцию отсутствующей правой, то агенезия правой почки практически не проявляется симптоматически и обнаруживается случайным образом. Диагноз может быть подтвержден с помощью проведения компьютерной томографии, ультразвукового обследования и урографии. Также педиатра, как впрочем, и родителей, должны насторожить чрезмерная одутловатость лица ребенка, уплощенный широкий нос (плоская спинка носа и широкая переносица), сильно выступающие лобные доли, чересчур низко расположенные ушные раковины, возможно деформированные. Глазной гипертелоризм не является специфическим симптомом, который указывает на агенезию почки, однако нередко ее сопровождает так же, как и увеличение живота, деформированные нижние конечности.

Если агенезия правой почки не представляет угрозы для здоровья и не проявляется явной патологической симптоматикой, как правило, эта патология не требует специального лечения, пациент находится под постоянным наблюдением уролога и проходит регулярные скрининговые обследования. Нелишним будет соблюдение адекватной диеты и соблюдение профилактических мер для снижения риска развития почечных заболеваний. Если же агенезия правой почки сопровождается стойкой почечной гипертензией или обратным забросом мочи из мочеточников в почку, назначается пожизненная гипотензивная терапия, возможны показания к трансплантации органа.

Агенезия левой почки

Эта аномалия практически идентична агенезии правой почки, за исключением того, что в норме левая почка должна быть немного более выдвинута вперед, чем правая. Агенезия левой почки более отягощенный случай, так как ее функцию должна выполнять правая почка, которая более подвижна и менее функциональна по своей природе. Кроме того, есть сведения, впрочем, не подтвержденные общемировой урологической статистикой, что агенезия левой почки чаще сопровождается отсутствием устья мочеточника, это касается прежде всего пациентов мужского пола. Подобная патология сочетается с агенезией семенного выводящего протока, недоразвитием мочевого пузыря и аномалией семенных пузырьков.

Визуально выраженная агенезия левой почки может определяться теми же параметрами, что и агенезия правой почки, которые формируются вследствие врожденных внутриутробных пороков – маловодия и компрессии плода: широкая спинка носа, чрезмерно широко расставленные глаза (гипертелоризм), типичное лицо с синдромом Поттера – одутловатое лицо с недоразвитым подбородком, низко посаженными ушами, с выступающими эпикантическими складками.

Агенезия левой почки у мужчин более проявлена в смысле симптоматики, она проявляется в постоянных болях в паховой области, болями в крестце, затруднениями с эякуляцией, часто приводит к нарушению сексуальных функций, импотенции и бесплодию. Лечение, которое требует агенезия левой почки, зависит от степени активности работы здоровой правой почки. Если правая почка компенсаторно увеличивается и функционирует нормально, то возможно лишь симптоматическое лечение, включающее превентивные антибактериальные мероприятия для снижения риска развития пиелонефрита или уропатологии мочевыводящей системы. Также требуется диспансерный учет у нефролога, и регулярные обследования мочи, крови, ультразвуковой скрининг. Более отягощенные случаи агенезии рассматриваются как показание к трансплантации почки.

Аплазия правой почки

Как правило, недоразвитость одной из почек, считается относительно благоприятной аномалией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при нормальном функционировании здоровой левой почки может не проявляться клиническими признаками всю жизнь. Зачастую аплазия правой почки диагностируется случайным образом при комплексном обследовании по поводу совершенно другого заболевания. Реже ее определяют как возможную причину стойкой гипертензии или нефропатологии. Лишь одна треть всех больных, имеющих недоразвитую или «сморщенную» как ее еще называют почку, становится на диспансерный учет у нефролога по поводу аплазии при жизни. Клинические симптомы неспецифичны и, возможно, этим объясняется столь редкое выявление этой аномалии.

Среди признаков, которые косвенно могут указать на то, что у человека возможно недоразвита одна из почек, отмечаются периодические жалобы на тянущие боли внизу живота, в области поясницы. Болевые ощущения связаны с разрастанием зачаточной фиброзной ткани и ущемлением нервных окончаний. Также одним из признаков может быть стойкая гипертензия, не поддающаяся курированию адекватной терапией. Аплазия правой почки лечения, как правило, не требует. Необходима щадящая диета, снижающая риск нагрузки на гипертрофированную почку, выполняющую двойную функцию. Также, при стойкой гипертензии назначается соответствующее лечение с помощью щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз, обычно люди с одной почкой живут полноценной качественной жизнью.

Аплазия левой почки

Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки, встречается довольно редко, не более, чем у 5-7% всех пациентов с аномалиями мочевыделительной системы. Аплазия часто сочетается с недоразвитием близлежащих органов, например, с аномалией мочевого пузыря. Считается, что аплазия левой почки чаще всего диагностируется у лиц мужского пола и сопровождается с недоразвитием легких, половых органов. У мужчин аплазия левой почки диагностируется вместе с аплазией предстательной железы, яичка и семявыводящего протока. У женщин – недоразвитость придатков матки, мочеточника, аплазия самой матки (двурогая матка), аплазия внутриматочных перегородок, удвоение влагалища и так далее.

Недоразвитая почка не имеет ножки, лоханки и не способна функционировать и выделять мочу. Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки называется в урологической практике солитарной почкой, то есть единой. Имеется в виду только та почка, которая вынуждена функционировать, компенсаторно выполнять двойную работу.

Аплазия левой почки выявляется случайным образом, поскольку не проявляется клинически выраженной симптоматикой. Лишь функциональные изменения и болевые ощущения в коллатеральной почке могут дать повод для урологического обследования.

Правая почка, которая вынуждена выполнять работу аплазированной левой почки, как правило, гипертрофирована, может иметь кисты, но чаще всего она имеет вполне нормальную структуру и полностью контролирует гомеостаз.

Аплазия левой почки как у детей, так и у взрослых не требует специфического лечения, за исключением профилактических мер по снижению риска бактериальной инфекции в единой солитарной почке. Щадящая диета, поддержание иммунной системы, максимальное избегание заражения вирусами и инфекциями обеспечивает вполне здоровую, полноценную жизнь пациенту с одной, функционирующей почкой.

Агенезия почки была известна человечеству еще с античных времен. Об этой патологии упоминал Аристотель, говоря, что если без сердца животное существовать не может, то без селезенки или почки – вполне. Потом почечной дисплазией заинтересовался в эпоху Возрождения бельгийский ученый Андреас Везалий. И уже в 1928 году советский доктор Соколов начал активно выявлять частоту этого заболевания у человека. Сегодня выделено несколько различных видов агенезии, каждый из которых имеет свои симптомы и прогнозы для дальнейшей жизни.

Агенезия почки

В различных медицинских источниках нередко можно встретить смешение двух терминов – агенезия и аплазия почки. Внесем ясность: агенезия – это врожденное, полное отсутствие одной почки (или двух) у человека. При этом на месте отсутствующего органа нет никаких зачатков почечной ткани, не может быть мочеточника и даже его части.

Аплазия – это недоразвитая почка, которая не способна полноценно выполнять свою функцию. В этом случае может сохраняться часть трубки мочеточника, даже целый мочеточник, который просто слепо заканчивается наверху, не соединяясь ни с каким органом. Поэтому когда говорят об агенезии с сохранением мочеточника, на самом деле речь идет об аплазии.

Единой статистики этой почечной патологии не существует. Известно, что все почечные аномалии занимают 7-11% среди всех патологий мочеполовой системы. Односторонняя агенезия почки регистрируется у одного новорожденного малыша из 1 тысячи (некоторые источники сообщают о соотношении 1:700). Двусторонняя (отсутствие обоих органов) – у 1 ребенка из 4-10 тысяч.

Причины

Единого мнения о причинах агенезии у новорожденных детишек не существует до сих пор. Генетический фактор здесь никакой роли не играет, поэтому такая аномалия называется врожденной. Почки у эмбриона начинают формироваться уже с 5-й недели и продолжаются на всем протяжении беременности, поэтому однозначно назвать причину проблемы невозможно.

Существует несколько доказанных причин, которые могут спровоцировать недоразвитие почки и рождение малыша с аплазией или агенезией.

К таким факторам риска относят:

1. Перенесенные инфекционные (вирусные) заболевания у мамы в первом триместре: краснуха, тяжелый грипп и др.
2. Диагностические процедуры во время беременности с использованием ионизирующего излучения.
3. Диагноз «сахарный диабет» у будущей мамы.
4. Прием гормональных контрацептивов во время вынашивания ребенка (а также любых сильнодействующих лекарств без контроля врача).
5. Хронический алкоголизм и употребление спиртных напитков при беременности.
6. Наличие венерических заболеваний у пациентки.

Клиническая картина

При агенезии одной почки заболевание у ребенка может никак не проявляться несколько лет. Если во время беременности мамы не проводились УЗИ, а после рождения – различные анализы, то пациент может узнать о своей особенности спустя годы. Например, при обследовании в школе или диспансеризации на работе.

В этом случае вторая почка берет на себя до 75% функций недостающего органа, и человек просто не чувствует какого-либо ощутимого дискомфорта. Но нередко внешние симптомы почечной аномалии появляются сразу после рождения малыша.

• пороки лица (широкий и плоский носик, глазной гипертелоризм, одутловатость);
• ушные раковины расположены низко и сильно загнуты (обычно с той стороны, где нет почки);
• на теле избыточное количество складочек;
• большой животик;
• легочная гипоплазия (маленький объем дыхательных органов);
• деформации ног;
• смещение положения внутренних органов.

Впоследствии у детей могут возникать рвота, полиурия, гипертония, развиваться обезвоживание.

Когда дети рождаются именно с агенезией, то есть один мочеточник отсутствует полностью, это нередко сопровождается аномалиями развития половых органов. У девочек это пороки развития матки (однорогая, двурогая, гипоплазия матки), атрезия влагалища и др. У мальчиков – отсутствие семявыводящего протока, патологические изменения в семенных пузырьках. В будущем это способно привести к болям в области паха, болезненной эякуляции, импотенции и бесплодию.

Виды

Существуют разные классификации агенезии почки, первая и основная – по количеству органов. Здесь выделяют следующие формы:

Двусторонняя агенезия, то есть отсутствие обеих почек. Такой вид аномалии несовместим с жизнью. Если УЗИ показывает двустороннюю агенезию даже на поздних сроках беременности, врачи чаще всего настаивают на искусственных родах.

Агенезия правой почки — эта основная разновидность патологии, причем у женщин регистрируется чаще. Правая почка обычно с рождения чуть меньше и подвижнее, чем правая, расположена она ниже левой, поэтому считается особо уязвимой. В большинстве случаев функции правого органа успешно берет на себя левая почка, и человек не испытывает никакого дискомфорта.

Но если левая почка из-за индивидуальных особенностей не способна к компенсаторной недостаточности, симптомы болезни могут проявляться с первых месяцев жизни. А в будущем есть риск развития почечной недостаточности.

Агенезия левой почки. Такая форма почечной аномалии встречается намного реже и переносится более тяжело. Правая почка по своей природе менее подвижна, менее функциональна и не приспособлена к полноценной компенсаторной функции. Симптомы при таком виде заболевания – классические для агенезии и аплазии.

Кроме того, различают формы агенезии:

• односторонние с сохранением мочеточника;
• односторонние с отсутствием мочеточника.

Односторонняя агенезия (лево- и право-), при которой сохраняется часть мочеточника или целый орган, практически не представляет угрозы для полноценной жизни. Если вторая почка полностью выполняет функции несуществующей, а человек ведет здоровый образ жизни, заболевание не будет его беспокоить. Нередко в таких случаях люди узнают о своей особенности случайно, во время комплексного обследования.

Если агенезия одной почки сопровождается утратой мочеточника, это в большинстве случаев чревато аномалиями половых органов. У мальчиков это недоразвитые легкие, семявыводящие протоки. У девочек – различные патологии развития матки и влагалища.

Формы агенезии

Лечение и прогнозы

Единственный вид агенезии, который по-настоящему опасен для жизни, — это двусторонняя. Плод с этим диагнозом или рождается уже мертвым, или умирает во время родов, или в первые сутки после появления на свет. Из-за стремительно развивающейся почечной недостаточности.

Сейчас, благодаря стремительному развитию возможностей перинатальной медицины, есть возможность сохранить ребенку жизни, если в первые часы после родов провести трансплантацию и потом регулярно делать гемодиализ. Но это реально, только если организовать быструю дифференциальную диагностику патологии у плода, чтобы отличить агенезию от других пороков мочевыделительной системы.

При односторонней агенезии прогноз, как правило, самый благоприятный. Если пациент не испытывает никаких неприятных симптомов, ему достаточно раз в год делать анализы крови и мочи и беречь почку, которая и так несет двойную нагрузку. То есть не переохлаждаться, не принимать алкоголь, избегать чрезмерно соленой пищи и др. Для каждого пациента также могут быть индивидуальные рекомендации наблюдающего врача.

Если у человека тяжелая форма агенезии (например, левосторонняя или с отсутствием мочеточника), может понадобиться гемодиализ и даже трансплантация органа.

В редких случаях при агенезии почки оформляется инвалидность. Это происходит, когда развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН) стадии 2-А.

Такая стадия носит название полиурической, или компенсированной. В этом случае единственная почка не справляется с нагрузкой, и ее работа компенсируется за счет деятельности печени и других органов. Группа инвалидности зависит от тяжести состояния пациента.