В стенке трахеи и главных бронхов различают слизистую, фиброзно-хрящевую оболочку и адвентицию
Слизистая оболочка изнутри выстлана многорядным мерцательным призматическим эпителием, в котором имеется 4 основных типа клеток: реснитчатые, бокаловидные, промежуточные и базальные (рис. 4). Кроме них, описаны клетки Клара и при электронной микроскопии клетки Кульчицкого и так называемые щеточные клетки.
Биопсия слизистой оболочки выявила респираторный эпителий с признаками подострого воспаления. Характер паратрахеальных кист может быть разнообразным, но поскольку все ранее изученные кисты были облицованы псевдостратифицированным ресничным цилиндрическим эпителием и имели связь с трахеей, эти изменения следует рассматривать как истинные дивертикулы трахеи. Биопсия слизистой оболочки поражений наших случаев подтвердила этот факт. Эти результаты аналогичны гистопатологическому описанию Маккиннона дивертикула трахеи.
Согласно литературным данным, стенка этих кист была характерна лишенной хряща и гладкой мускулатуры, но была облицована псевдостратифицированным ресничным цилиндрическим эпителием. В наших случаях, хотя мы и не получили гистопатологические данные о паратрахеальных кистах, мы считаем, что они являются дивертикулами трахеи.
Реснитчатые клетки выполняют функцию очищения дыхательных путей. Каждая из них несет на свободной поверхности около 200 мерцательных ресничек толщиной 0,3 мкм и длиной около 6 мкм, которые движутся согласованно 16-17 раз в секунду. Тем самым_ осуществляется продвижение секрета, увлажняющего поверхность слизистой, и удаление различных пылевых частиц, свободных клеточных элементов и микробов, попадающих в дыхательные пути. Между ресничками на свободной поверхности клеток имеются микроворсинки.
В наших случаях дивертикул позже появляется через все расширение задней стенки трахеи. Дивертикулы появляются в виде окулированных яйцевидных кист или в виде сидячих образований с их самой длинной вертикальной осью и размером от 0, 5 до 3 см в их самом большом диаметре; эти кисты общаются друг с другом и со светом трахеи через один или несколько каналов диаметром от 2 до 6 мм.
В нашей серии кисты также прикреплены в основном к задней стенке трахеи и задней стенке основных бронхов, и они изобилуют. При эндоскопическом обследовании мы наблюдали следующие анатомические изменения в трахее: хрящевые кольца с сохраненной формой и числом; слизистая оболочка, покрывающая трахею, также сохранилась, но в задней стенке трахеи мы заметили многочисленные отверстия диаметром от 2 до 6 мм. Из этих отверстий слизистая или мукопурулентная жидкость появилась в просвете трахеи с провокацией кашля.
Реснитчатые клетки имеют неправильно призматическую форму и прикрепляются узким концом к базальной мембране. Они богато снабжены митохондриями, эндоплазматической сетью, что связано с энергетическими затратами. В верхней части клетки расположен ряд базальных телец, к которым прикрепляются реснички.
Рис. 4. Схематическое изображение эпителия трахеи человека (по Rhodin, 1966).
Наблюдались и другие изменения: трифаркация трахеи в первом случае, аберрантное ветвление бронхов из лобарных бронхов в обоих случаях, изменения анатомической структуры этих ветвей с аномальным распределением хрящевой ткани и, кроме того, функциональные изменения этих структур. Даже при кашле мы не наблюдали ни бронходилатации, ни бронхоспазма.
Это исследование и бронховиноскопия являются окончательными для диагностики этого клинического лица. Оба экзамена выполнялись у обоих пациентов. Трахеальный дивертикул редко встречается в повседневной клинике, и описания хирургического лечения таких дивертикулов встречаются редко. По данным Маккиннона, распространенность этого субъекта зарегистрирована примерно в 1%, который обнаружил восемь случаев в 867 вскрытиях. Сообщалось также о дивертикуле трахеи в сочетании с хронической обструктивной болезнью легких.
Четыре типа клеток: 1 - реснитчатые; 2 - бокаловидные; 3 - промежуточные и 4 - базальные.
Электронно-оптическая плотность цитоплазмы невелика. Ядро овальное, пузырьковидное, обычно расположено в средней части клетки.
Бокаловидные клетки присутствуют в различном количестве, в среднем одна на 5 реснитчатых клеток, располагаясь гуще в области разветвлений бронхов. Они представляют собой одноклеточные железы, функционирующие по мерокриновому типу и выделяющие слизистый секрет. Форма клетки и уровень расположения ядра зависят от фазы секреции и заполнения надъядерной части гранулами слизи, которые могут сливаться. Широкий конец клетки на свободной поверхности снабжен микроворсинками, узкий достигает базальной мембраны. Цитоплазма электронно-плотная, ядро неправильной формы.
Несколько механизмов могут отвечать за развитие этих паратрахеальных кист. Маккиннон утверждает, что гистологические данные свидетельствуют о том, что дивертикулы трахеи возникают из кистозного вздутия протоков слизистых желез. Разбавление и распространение трахеи было бы результатом повышенного внутрипросветного давления, вызванного повторным доступом хронического кашля. В наших случаях, изучаемых здесь, наиболее частыми симптомами были хронический кашель и обильная слизистая отхаркивание, или мукопурулент, с приступами периодических обострений, причиной нескольких госпитализаций, лечения пневмонии или бронхоэктаза.
Базальные и промежуточные клетки расположены в глубине эпителиального пласта и не достигают его свободной поверхности. Они являются менее дифференцированными клеточными формами, за счет которых в основном осуществляется физиологическая регенерация эпителия. Форма промежуточных клеток удлиненная, базальных - неправильно кубическая. Те и другие характеризуются округлым, богатым ДНК ядром и скудным количеством электронно-плотной цитоплазмы (особенно у базальных клеток), в которой обнаруживают тонофибриллы.
Несколько паратрахеальных кист, один или два, расположенных исключительно на задней боковой стенке трахеи, как сообщается в литературе, должны происходить из-за слабости стенки и того факта, что трахея на этом участке лишена анатомической поддержки. В представленных здесь случаях многочисленные кисты выходят из задней стенки трахеи во все их продолжение, независимо от их анатомических отношений.
Эти аберрантные анатомические изменения этих двух случаев, принадлежащих к одной семье, и тот факт, что они не имеют ничего подобного в литературе, стимулировали нас к этой публикации. Причиной была тяжелая острая легочная инфекция. Что вызывает эти кистозные изменения? Это трудные вопросы для ответа, и это задача непрерывности исследования. В литературе есть признаки того, что эти кистозные изменения не имеют врожденного происхождения. Его структура и ее интимные отношения с основной трахеей и бронхами оставляют мало сомнений в том, что они возникают из-за растяжения протоков желез.
Клетки Клара встречаются на всех уровнях дыхательных путей, но наиболее типичны для мелких разветвлений, в которых отсутствуют бокаловидные клетки. Они выполняют покровную и секреторную функции, содержат гранулы секрета и при раздражении слизистой оболочки могут превращаться в бокаловидные клетки
Функция клеток Кульчицкого неясна. Они встречаются в основании эпителиального пласта и отличаются от базальных клеток малой электронной плотностью цитоплазмы. Их сравнивают с одноименпыми клетками эпителия кишечника и предположительно относят к нейросекреторным элементам.
Первоначально протоки расширяются и происходит гиперплазия желез; впоследствии следует кистозное растяжение протоков и сопутствующая атрофия слизистых желез; наконец, будет существовать кистозная полость, состоящая из волокнистой ткани, облицованной псевдостратифицированным ресничным цилиндрическим эпителием.
Почему происходят эти кистозные образования? Как кашель, так и усилия по устранению секреции увеличивали бы внутрипросветное давление трахеи. В первом случае, с 20-летним возрастом, кистозные поражения более многочисленны и калибра, чем во втором случае, с 13-летним возрастом.
Щеточные клетки рассматривают как видоизмененные реснитчатые клетки, приспособленные к выполнению резорбтивной функции. Они также имеют призматическую форму, несут на свободной поверхности микроворсинки, но лишены ресничек.
В покровном эпителии обнаруживаются безмякотные нервы, большая часть которых оканчивается на уровне базальных клеток.
Эти кистозные изменения отвечают за симптоматику, весьма похожую на легочные гнойные боли, такие как бронхоэктазис. Другие редкие синдромы, возникающие при повышенной секреции, включают: синдром Картагенера, синдром Мунье-Куна, синдром Уильямса-Кэмпбелла и другие.
Что касается лечения, то трахеобронхиальное кистозное заболевание можно разделить на две группы: группу пациентов с многочисленными кистами по всей трахее и крупным бронхам и еще одну группу из нескольких кист, одну или не более двух. В этой первой группе включены рассмотренные здесь случаи. Наши два пациента контролируются амбициозно, госпитализируются спорадически для обострений, а лекарство основано на бронходилататорах, постуральном дренировании, гидратации, респираторной физиотерапии. Во второй группе, когда пациенты имеют важные симптомы, такие как кровохарканье, хирургическое лечение может быть предпринято; и в этих других бессимптомных случаях лечение является консервативным.
Под эпителием находится базальная мембрана толщиной около 60-80 мм, нечетко отграниченная от следующего за нею собственного слоя. Она состоит из мельчайшей сети ретикулярных волокон, погруженных в однородное аморфное вещество.
Собственный слой образован рыхлой соединительной тканью, заключающей в себе аргирофильные, нежные коллагеновые и эластические волокна. Последние образуют продольные пучки в субэпителиальной зоне и в скудном количестве рыхло расположены в глубокой зоне слизистой. Клеточные элементы представлены фибробластами и свободными клетками (лимфо- и гистиоцитами, реже - тучными клетками, эозинофильными и нейтрофильными лейкоцитами). Имеются также кровеносные и лимфатические сосуды и безмякотные нервные волокна. Кровеносные капилляры достигают базальной мембраны и прилегают к ней или отделены от нее тонким слоем коллагеновых волокон.
Этот новый клинический организм крайне редок и встречается с рецидивирующими инфекциями легких. Поэтому каждый пациент с синдромом хронической легочной одышки должен пройти тщательное эндоскопическое обследование, тщательно изучив все бронхиальное дерево, включая трахею. Эндоскопическое обследование должно быть подтверждено радиологическими данными и, особенно, на компьютерной томографии с высоким разрешением, путем наблюдения за воздушными сборами вокруг трахеи, что будет очень напоминать паратрахеальные воздушные кисты.
Лечение преимущественно симптоматично. Правые паратрахеальные воздушные кисты в грудном входе: клиническое и радиологическое значение. Лимфоэпителиальные кисты в средостении с отверстием к трахее. Трахеальный дивертикул: редкая причина и следствие хронического кашля. Врожденные поражения легких. Хирургия сундука. 6-е изд.
Количество лимфоцитов и плазматических клеток в собственном слое слизистой оболочки нередко бывает
значительным, что Policard и Galy (1972) связывают с повторными инфекциями дыхательных путей. Встречаются также лимфоцитарные фолликулы. У эмбрионов и новорожденных клеточные инфильтраты не наблюдаются.
В глубине слизистой оболочки расположены трубчато-ацинозные смешанные (белково-слизистые) железы, в составе которых различают 4 отдела: слизистые и серозные канальцы, собирательный и ресничный канал. Серозные канальцы значительно короче слизистых и соединяются с ними. Те и другие образованы эпителиальными клетками, выделяющими соответственно слизистый или белковый секрет.
Слизистые канальцы впадают в более широкий собирательный канал, эпителиальные клетки которого, возможно, играют роль в регуляции водного и ионного баланса в составе слизи. Собирательный канал, в свою очередь, переходит в ресничный канал, который открывается в просвет бронха. Эпителиальная выстилка ресничного канала подобна таковой бронха. Во всех отделах желез эпителий расположен на базальной мембране. Кроме того, возле слизистых, серозных и собирательного каналов встречаются миоэпителиальные клетки, сокращение которых способствует выведению секрета. Между секреторными клетками и базальной мембраной обнаруживаются двигательные нервные окончания. Строму желез образует рыхлая соединительная ткань.
Фиброзно-хрящевая оболочка состоит из хрящевых пластин и плотной коллагеновой соединительной ткани. При этом в трахее и ближайших к ней частях главных бронхов хрящи имеют вид дуг или колец, разомкнутых в задней части стенки, которая носит название мембранозной части. Соединительная ткань связывает хрящевые дуги и их разомкнутые концы между собой и образует надхрящницу, в которой имеются эластические волокна.
Хрящевой скелет. В трахее насчитывается от 17 до 22 хрящевых колец, которые в области бифуркации имеют срединное и побочные соединения. В дистальных частях главных бронхов хрящевые кольца нередко расчленяются на 2-3 пластины, которые расположены дугообразно в один ряд. Изредка у человека в качестве аномалии встречаются сверхкомплектные хрящевые пластины во втором ряду, что, впрочем, у животных (собаки, кролика) представляет обычное явление.
Рис. 5. Схема строения стенки бронхов различного калибра.
В главных бронхах К. Д. Филатова (1952) различала 4 типа хрящевого скелета: 1) решетчатый хрящевой остов (встречается в 60% случаев) образуется из поперечных хрящевых дуг, скрепленных продольными соединениями; 2) фрагментарный остов (20%) характеризуется разобщением хрящевой решетки на 2-3 части: проксимальную, среднюю и дистальную; 3) окончатый остов (12%), наиболее мощный, представлен одной массивной хрящевой пластиной, в теле которой имеются отверстия различной величины и формы; 4) разреженный остов (8%) образуется тонкими дугообразными, соединенными между собой хрящами. При всех типах хрящевой скелет достигает наибольшей мощности в дистальном отделе главного бронха. Фиброзно-хрящевая оболочка кнаружи переходит в рыхлую адвентицию, богатую сосудами и нервами, которая обеспечивает возможность некоторого смещения бронхов по отнонению к окружающим частям легких.
В мембранозной части трахеи между концами хрящевых дуг имеются гладкие мышцы, расположенные пучками в поперечном направлении. В главных бронхах мышцы содержатся не только в мембранозной части, но в виде редких групп встречаются по всей окружности.
В долевых и сегментарных бронхах количество мышечных пучков увеличивается, в связи с чем становится возможным выделение мышечного и подслизистого слоев (рис. 5). Последний образован рыхлой соединительной тканью с мелкими сосудами и нервами. В нем расположена большая часть бронхиальных желез. По данным А. Г. Яхницы (1968), количество желез в главных и долевых бронхах составляет 12-18 на 1 кв. мм поверхности слизистой оболочки. При этом часть желез залегает в фиброзно-хрящевой оболочке, а некоторые проникают в адвентицию.
По мере разветвления бронхов и уменьшения калибра стенка делается тоньше. Высота эпителиального пласта и количество клеточных рядов в нем уменьшаются, и в бронхиолах покровный эпителий становится однорядным (см. ниже).
Хрящевые пластинки долевых и сегментарных бронхов меньше, чем в главных бронхах, по окружности их насчитывается от 2 до 7. По направлению к периферии количество и величина хрящевых пластинок уменьшаются, и в мелких генерациях бронхов хрящи отсутствуют (мембранные бронхи). При этом подслизистый слой переходит в адвентицию. Слизистая оболочка мембранных бронхов образует продольные складки. Обычно хрящевые пластинки встречаются в бронхах до 10-й генерации, хотя, по данным Bucher и Reid (1961), число генераций бронхов, содержащих хрящевые пластинки^ варьирует от 7 до 21, или, иначе говоря, количество
дистальных генераций, лишенных хрящей, колеблется в пределах от 3 до 14 (чаще 5-6).
Количество бронхиальных желез и бокаловидных клеток по направлению к периферии уменьшается. При этом отмечается некоторое их сгущение в области разветвлений бронхов.
А. Г. Яхница (1968) находил железы на всем протяжении бронхов, содержащих хрящевые пластинки. По данным Bucher, Reid (1961), бронхиальные железы не распространяются так далеко к периферии, как хрящи, и обнаруживаются лишь в проксимальной трети бронхиального дерева. Бокаловидные же клетки встречаются во всех хрящевых бронхах, но отсутствуют в мембранных бронхах.
Гладкомышечные пучки в мелких, но еще содержащих хрящи бронхах располагаются густо в виде перекрещивающихся спиралей. При их сокращении наступает уменьшение диаметра и укорочение бронха. В мембранных бронхах мышечные волокна образуют непрерывный слой и расположены циркулярно, что дает возможность сузить просвет на х/4. Гипотеза о перистальтических движениях бронхов не нашла подтверждения. Lambert (1955) описала сообщения между просветом наиболее мелких бронхов и бронхиол, с одной стороны, и перибронхиально расположенных альвеол - с другой. Они представляют собой узкие каналы, окаймленные низким призматическим или уплощенным эпителием, и участвуют в коллатеральном дыхании