Online Тесты
- Тест на степень загрязненности организма
(вопросов: 14)
Существует много способов выяснения, насколько загрязнен Ваш организм Специальные анализы, исследования, а также тесты помогут внимательно и целенаправлено выявить нарушения эндоэкологии Вашего организма...
Идиопатический Гемосидероз легких
Что такое Идиопатический Гемосидероз легких -
Идиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая ин- дурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта -характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнооб-разным рецидивирующим течением.
Патомофологическая картина идиопатического гемосидероза легких описана И. \Virchow (1864) под названием «бурая индурация легких».
Заболевание принято считать редким, еще реже диагности-руемым прижизненно. Однако в последние годы идиопатиче-ский гемосидероз легких встречается чаще, что, возможно, свя-зано как с лучшей диагностикой, так и со значительным ро-стом сенсибилизирующих факторов, воздействующих на чело-века, что косвенно может подтверждать иммуноаллергический генез заболевания.
Болеют преимущественно дети. Среди взрослых чаще бо-леют женщины (2:1).
Что провоцирует / Причины Идиопатического гемосидероза легких:
Одной из пер-вых теорий, объясняющих причину возникновения идиопатиче-ского гемосидероза легких, является гипотеза о врожденной неполноценности эластических волокон мелких и средних со-судов легких, что ведет к их расширению, стазу крови и про-никновению эритроцитов через стенку сосуда. Избирательное отложение гемосидерина только в легочной ткани косвенно подтверждает теорию врожденного дефекта эластических во-локон легких. Существуют и другие гипотезы, объясняющие этиологию заболевания: врожденная аномалия анастомозов, со-единяющих бронхиальные артерии с легочными венами; пато-логическая функция селезенки, приводящая к гемолизу эри-троцитов, и др.
Патогенез (что происходит?) во время Идиопатического гемосидероза легких:
Нередкое возникновение идиопатического гемо-сидероза легких после острых респираторных и других инфек-ционных заболеваний (кори, коклюша) указывают на возмож-ную этиологическую роль инфекций и интоксикаций.
Большинство авторов в настоящее время придерживаются гипотезы об иммуноаллергической природе идиопатического гемосидероза легких. Образование аутоантител в ответ на воз-действие сенсибилизирующего агента и реакция антиген - ан-титело, шоковым органом для которой являются легкие, при-водит к расширению капилляров, стазу и диапедезу эритроци-тов в легочную ткань с отложением в ней гемосидернна. Кос-венным подтверждением этой гипотезы является сочетание идиопатического гемосидероза легких с обструктивным син-дромом, аллергическими высыпаниями на коже, эозинофилией периферической крови и др., а также положительный лечеб-ный эффект при назначении кортикостероидов.
Патологическая анатомия . В альвеолах и межальвеолярных перегородках выявляются свежие кровоизлияния с гемолизом эритроцитов и значительные отложения гемосидерина. Прото-плазма альвеолярных макрофагов также содержит глыбки ге-мосидерина. Эластические и коллагеновые волокна импрегни- рованы железом, что приводит к их истончению, фрагментации и гиалиновой дегенерации коллагена. Гемосидерин находится и внеклеточно. Характерен прогрессирующий пневмосклероз.
Симптомы Идиопатического гемосидероза легких:
Наиболее типичными симптомами являются кро-вохарканье (может быть и легочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние симметричные мелкоочаговые изменения в лег-ких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Бо-лезнь может протекать остро или приобретать волнообразный, рецидивирующий характер. При обострении болезни (кризе) больные жалуются на одышку, кашель, кровохарка-нье, слабость, сердцебиение, может повышаться температура тела (особенно при развитии инфарктпневмонии), боли в груд-ной клетке, в брюшной полости.
При осмотре больных выявляются бледность и желтизна кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. При перкус-сии легочный звук укорочен. Над участками притупления мо-гут выслушиваться сухие и (или) разнокалиберные влаж-ные хрипы. Присоединение обструктивного синдрома или инфарктпневмонии вносит соответствующие изменения в кли-ническую картину болезни. Нередко пальпируются увеличен-ные печень и селезенка.
Рецидив болезни (криз) может продолжаться от несколь-ких часов до 1-2 нед. Длительность ремиссии также может быть различной, 1 год и более. В этот период больные сохраня-ют работоспособность. Состояние относительного благополучия может сменяться бурным прогрессированием болезни, крово-харканьем, рецидивирующими легочными кровотечениями, а также рецидивирующим пневмотораксом. Обострение болезни может сопровождаться аллергическими реакциями (бронхоспастический синдром, эозинофилия и др.). По мере прогрессирования болезни тяжесть кризов нарастает, а присо-единение инфарктпневмонии резко усугубляет имеющуюся ле-гочную и сердечную недостаточность, приводя к летальному исходу. Злокачественное течение заболевания более харак-терно для детского возраста.
Диагностика Идиопатического гемосидероза легких:
Исследование крови выявляет, как правило, гнпохром- ную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз. Во время криза, а также при присоединении пнфарктппев- монии выявляются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. Непрямой билирубин в сыворотке крови повышен. Количество железа в плазме крови может быть повышенным, а в легочной ткани увеличено в 100 - 200 раз. В мокроте находят сидерофаги. Миелограмма указы-вает на усиленный эритропоэз.
Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподоб- ного понижения прозрачности легочных полей, появления мно-жественных мелкоочаговых (1-2 мм) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преиму-щественно в средних и нижних отделах легких до возникнове-ния более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Характерной особенно-стью их является не только внезапное возникновение, но и сравнительно быстрая обратная динамика, изменение их лока-лизации." Частые кризы приводят к развитию пневмосклероза.
Исследование функции легких, наряду с рестриктивными нарушениями, нередко выявляет и нарушения бронхиальной проходимости.
Идиопатический гемосидероз легких следует дифференциро-вать с гемосидерозом, возникающим вследствие застоя крови в легких при пороках сердца, профессиональным сидерозом, мп- лиарным (в том числе гематогенно-диссеминированным) тубер-кулезом легких, гемохроматозом, диссемииированным карцино- матозом, силикозом, саркоидозом, синдромом Гудпасчера. На-хождение сидерофагов в мокроте не является патогномоннчным признаком, так как может иметь место и при многих дру-гих заболеваниях (туберкулез легких, рак бронха, болезнь Рендю - Ослера, аспергиллез, пороки сердца и др.), сопро-вождающихся кровохарканьем или легочным кровотечением.
Лечение Идиопатического гемосидероза легких:
Для лечения больных идионатическим гемосидерозом легких в последние годы широко применяются кортикостероидные препараты. Спленэктомия на фоне кортикостероидной терапии, по мнению многих авторов, дает обнадеживающие результаты. В литературе отсутствуют данные об эффективности приме-нения иммуносупрессантов, хотя такие попытки имели место. Показана также симптоматическая терапия (препараты желе-за, гемотрансфузии и др.). Применяется также десферал в до-зе 50-70 мг на 1 кг массы тела (связывает железо и выводит его через почки).
Прогноз, как, правило, неблагоприятный. Средняя продолжи-тельность жизни 3-5 лет. При комплексном целенаправленном лечении, адекватном диспансерном наблюдении - до 10 и более лет. Основные причины летального исхода - профузное легочное кровотечение, острая дыхательная недостаточность вследствие закупорки бронхов сгустками крови или прогресси-рующая правожелудочковая недостаточность с развитием де- компенснрованного легочного сердца.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Идиопатический Гемосидероз легких:
Пульмонолог
Терапевт
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Идиопатического гемосидероза легких, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:
| Агенезия и Аплазия |
| Актиномикоз |
| Альвеококкоз |
| Альвеолярный протеиноз легких |
| Амебиаз |
| Артериальная легочная гипертония |
| Аскаридоз |
| Аспергиллез |
| Бензиновая пневмония |
| Бластомикоз североамериканский |
| Бронхиальная Астма |
| Бронхиальная астма у ребенка |
| Бронхиальные свищи |
| Бронхогенные кисты легкого |
| Бронхоэктатическая болезнь |
| Врожденная долевая эмфизема |
| Гамартома |
| Гидроторакс |
| Гистоплазмоз |
| Гранулематоз вегенера |
| Гуморальные формы иммунологической недостаточности |
| Добавочное легкое |
| Ехинококкоз |
| Идиопатический фиброзирующий альвеолит |
| Инфильтративный туберкулез легких |
| Кавернозный туберкулез легких |
| Кандидоз |
| Кандидоз легких (легочный кандидоз) |
| Кистонозная Гипоплазия |
| Кокцидиоилоз |
| Комбинированные формы иммунологической недостаточности |
| Кониотуберкулез |
| Криптококкоз |
| Ларингит |
| Легочный эозинофильный инфильтрат |
| Лейомиоматоз |
| Муковисцидоз |
| Мукороз |
| Нокардиоз (атипичный актиномикоз) |
| Обратное расположение легких |
| остеопластическая трахеобронхопатия |
| Острая пневмония |
| Острые респираторные заболевания |
| Острый абсцесс и гангрена легких |
| Острый бронхит |
| Острый милиарный туберкулез легких |
| Острый назофарингит (насморк) |
| Острый обструктивный ларингит (круп) |
| Острый тонзиллит (ангина) |
| Очаговый туберкулез легких |
| Парагонимоз |
| Первичный бронхолегочный амилоидоз |
| Первичный туберкулезный комплекс |
| Плевриты |
| Пневмокониозы |
| Пневмосклероз |
| Пневмоцитоз |
| Подострый диссеминированный туберкулез легких |
| поражение газами промышленного происхождения |
| Поражение легких вследствие побочного действия лекарственных препаратов |
| поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани |
| Поражение легких при болезнях крови |
| Поражение легких при гистиоцитозе |
| Поражение легких при дефеците а 1- антитрипсина |
| поражение легких при лимфогранулематозе |
| Поражение легких при синдроме марфана |
| Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса |
| Поражения легких отравляющими веществами |
| Пороки развития легких |
поражение вызванное патологическим накоплением железосодержащего пигмента (гемосидерина) в альвеолах и в легочном интерстиции. Возникает на фоне частых легочных кровоизлияний. Также к отложению гемосидерина в легких могут приводить частые трансфузии компонентов крови, длительный прием больших доз железосодержащих препаратов и ускоренный гемолиз эритроцитов.
Выделяют 2 основных типа:
1) Первичный легочный гемосидероз:
— гемосидероз легких, связанный с синдромом Гудпасчера
— гемосидероз легких, связанный с гиперчувствительностью к белку коровьего молока (синдром Гейнера)
— идиопатический гемосидероз легких.
2) Вторичный гемосидероз легких. Развивается вследствие хронической легочной гипертензии (в частности, при митральном стенозе).
Идиопатический гемосидероз легких (ИЛГ) может возникать у людей любого возраста, однако наиболее часто встречается у детей в возрасте 1-7 лет. ИЛГ является редким расстройством, с ежегодная заболеваемость составляет 0,24 (Швеция) и 1,23 (Япония) случаев на 1000000 детей.
У пациентов моложе 10 лет не было выявлено гендерной предрасположенности. У пациентов старше 10 лет соотношение между мужчинами и женщинами составляет 2:1. Пациенты с идиопатическим легочным гемосидерозом имеют среднюю выживаемость 2,5-5 лет после постановки диагноза.
Идиопатический гемосидероз легких морфологически характеризуется внутриальвеолярным кровоизлиянием, что в последствии приводит к аномальному накоплению железа в виде гемосидерина внутри легочных макрофагов. Повторные эпизоды кровоизлияния приводят к утолщению базальной мембраны альвеол и формированию интерстициального фиброза.
Рентгенологические признаки:
- Мелкоочаговые тени (1-2 мм), равномерно распределенные преимущественно в средних и нижних отделах легких.
- Могут сливаться в множественные диффузные участки уплотнения легочного интерстиция по типу матового стекла.
- Внезапное возникновение и быстрая положительная динамика.
- Интерстициальный фиброза.
Дифференциальная диагностика:
- гемохроматоз,
- милиарный туберкулез легких,
- пневмония,
- карциноматоз,
- саркоидоз.
Клинический случай
У пациента 3 лет появились прожилки крови в мокроте после приступа кашля. Был госпитализирован в больницу с диагнозом: двухсторонняя интерстициальная пневмония средней степени тяжести, кровохаркание неясной этиологии. Далее был переведен в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева в отделение клинической иммунологии для обследования и лечения.
В стационаре пациенту была проведена компьютерная томография с контрастным усилением, на которой в паренхиме обоих легких определяются множественные диффузные участки уплотнения легочного интерстиция по типу матового стекла, на фоне которых визуализируются фокусы консолидации с нечеткими, неровными контурами, разного размера. Такая картина может соответствовать течению диффузного паренхиматозного заболевания лёгких.
По результатам гистологического исследования биоптата легкого — субтотальная инфильтрация элементами гистиоцитарного ряда, нагруженными гемосидерином.
На основании рентгенологических, гистологических и клинических данных был поставлен диагноз: идиопатический гемосидероз легких .
Список использованной литературы
- Morgan PG, Turner-Warwick M. Pulmonary haemosiderosis and pulmonary haemorrhage. Br J Dis Chest. 1981;75:225–42.
- Saeed MM, Woo MS, MacLaughlin EF, Margetis MF, Keens TG. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis. Chest. 1999;116:721–5.
- Gordon IO, Cipriani N, Arif Q, Mackinnon AC, Husain AN. Update in nonneoplastic lung diseases. Arch Pathol Lab Med . 2009 Jul. 133(7):1096-105.
- Napchan D.G., Bye R.M., Hemosiderosis. Medscape. Jan 14, 2015.
Бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Делена - Геллерстедта, «железное легкое», прогрессирующая пневмогеморрагическая анемия) - редкое заболевание, характеризующееся повторным кровоизлиянием в легкие и волнообразным рецидивирующим течением. В последние годы встречается чаще, вероятно, за счет улучшения диагностики. Чаще выявляется в детском и юношеском возрасте, однако болеют и взрослые.
Этиология и патогенез до настоящего времени изучены недостаточно. Высказываются гипотезы о врожденной неполноценности эластических волокон стенок сосудов, что ведет к дилатации легочных капилляров, замедлению в них кровотока, гипоксии и диапедезу эритроцитов в легочную паренхиму с отложением в ней гемосидерина; врожденной аномалии сосудистых анастомозов, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами; повышенном гемолизе эритроцитов вследствие патологической функции селезенки и неспособности печени ассимилировать освобождающееся железо. В последние годы наибольшее признание получила гипотеза об иммуноаллергической природе заболевания. Реализация в легких реакции антиген - антитело ведет к некрозу стенок сосудов легких с микро - и макрокровоизлияниями в паренхиму легких. Косвенным подтверждением этой гипотезы является положительная реакция Кумбса, а также различного рода проявления аллергии у многих больных.
Патологическая анатомия. Макроскопически легкие плотны на ощупь, коричнево-красные на разрезе; могут быть видны участки свежих кровоизлияний с гемолизом. При микроскопическом исследовании выявляется, как правило, диффузная импрегнация железом межальвеолярных перегородок, в первую очередь эластических волокон, что ведет к их истончению, фрагментации. Мелкие сосуды легких расширены, извиты, с участками некроза стенок. В просветах альвеол, в перибронхиальной, периваскулярной и интралобулярной соединительной ткани выявляются макрофаги, содержащие золотисто-желтые глыбки гемосидерина. В фазе обострения в паренхиме легких и под плеврой выявляются участки свежих кровоизлияний с гемолизом. По мере прогрессирования заболевания развивается реактивный диффузный пневмофиброз. Гистохимическое исследование выявляет резкое повышение (в 100-200 раз) содержания железа в легочной ткани. Электронно-микроскопические исследования последних лет выявили нарушения структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок.
Клиника и течение. Наиболее характерные симптомы: кровохарканье (легочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние изменения в легких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Болезнь может протекать остро или приобретать волнообразное (рецидивирующее) течение. Острое течение (или обострение) характеризуется резкой слабостью, головокружением, одышкой, сердцебиением, болями в груди, брюшной полости, кровохарканьем (легочным кровотечением), лихорадкой. Прогрессирование перечисленных признаков, присоединение инфаркт-пневмонии, рецидивирующего пневмоторакса может закончиться летально. Рецидив болезни (криз) может продолжаться от нескольких часов до 1-2 нед. Длительность ремиссии также бывает различной (до 1 года и более). Болезнь сопровождается различными проявлениями аллергии (эозинофилия периферической крови, явления бронхоспазма, артралгии, кожные высыпания и др.).
При осмотре больных отмечаются бледность кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. Над участками притупления перкуторного тона могут выслушиваться сухие или (и) разнокалиберные влажные хрипы. Присоединение бронхоспастического синдрома или инфаркт-пневмонии вносит соответствующие изменения в аускультативную картину болезни. Приблизительно у 1/3 больных выявляется гепатоспленомегалия.
Диагностика. Исследование крови выявляет, как правило, гипохромную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз и ретикулоцитоз. При присоединении инфаркт-пневмонии - лейкоцитоз, сдвиг лейкограммы влево, увеличение СОЭ. В сыворотке крови определяется повышение уровня непрямого билирубина. В мокроте обнаруживаются сидерофаги. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз.
Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподобного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (1-2 мм в диаметре) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преимущественно в средних и нижних отделах легких, до возникновения более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Их характерными особенностями являются внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика. Частые обострения болезни приводят к развитию интерстициального пневмосклероза. Увеличение лимфатических узлов средостения отмечается у 10-15% больных. При исследовании функции легких наряду с рестриктивными нарушениями вентиляции нередко выявляется нарушение бронхиальной проходимости. Диагноз идиопатического гемосидероза легких может быть подтвержден при патоморфологическом исследовании материала, полученного при чрезбронхиальной биопсии легких (в альвеолах выявляется большое количество гемосидерофагов). Чрезбронхиальиая биопсия легких - достаточно информативный метод исследования и, как правило, необходимости в проведении открытой биопсии легких не возникает.
Дифференциальная диагностика. Дифференцировать гемосидероз легких идиопатический следует от синдрома Гудпасчера, диссеминированного туберкулеза, гемохроматоза, канцероматоза легких, пневмокониозов (профессионального сидероза, силикоза), гемосидероза, возникающего вследствие застоя крови в легких при сердечной недостаточности.
Лечение. Исходя из иммуноаллергической теории патогенеза этого заболевания, целесообразно назначение кортикостероидов. В период обострения доза кортикостероидов должна составлять около 1 мг на 1 кг массы тела.
По мере улучшения состояния доза кортикостероидов снижается с переходом во время ремиссии на поддерживающую (2,5-5-10 мг в сутки). Наличие пневмофиброза является показанием для назначения D-пеницилламина в суточной дозе 0,45-0,6 г в течение 1-2 мес, 0,3 г - в течение 8-10 мес, 0,15 г - 6-8 мес. Выявление аутоиммунных нарушений служит показанием для назначения иммунодепрессивных препаратов (азатиоприн, циклофосфамид). Показана симптоматическая терапия (препараты железа, гемотрансфузии и др.), а также назначение дефероксамина (50-70 мг/кг в сутки), связывающего железо и способствующего выведению его почками. Результаты лечения могут улучшаться при удалении селезенки.
Диспансерное наблюдение должно быть длительным, практически пожизненным. Первый осмотр после выписки из стационара через 3 мес, в дальнейшем - через каждые 6-8 мес. Больные должны находиться под наблюдением пульмонолога. В период обострения госпитализация обязательна.
Прогноз при остром течении неблагоприятный. Больные погибают в течение нескольких месяцев. Средняя продолжительность жизни при рецидивирующем течении (которое чаще встречается у взрослых) составляет 3-5 лет. При своевременной диагностике, адекватном лечении и диспансерном наблюдении срок жизни может удлиняться до 10-12 лет и более. Основные причины летального исхода: профузное легочное кровотечение, рецидивирующий пневмоторакс, инфаркт-пневмония на фоне выраженной легочной или легочно-сердечной недостаточности. При хроническом течении гемосидероза легких отмечены случаи присоединения поражения почек (по типу синдрома Гудпасчера), что также ведет к летальному исходу.
Профилактика первичная не разработана. Учитывая то, что обострение болезни чаще возникает в весенний период, представляется целесообразным увеличение в этот период поддерживающих доз кортикостероидов с профилактической целью.
Экспертиза трудоспособности. Острое течение болезни или частые обострения являются основанием для перевода больных на инвалидность. При хроническом течении и длительных ремиссиях больные нередко сохраняют трудоспособность.
Заболевание характеризующееся кровоизлияниями в альвеолы и утолщением межальвеолярных перегородок, накоплением гемосидерофагов с последующим развитием фиброза с легочной гипертензией и развитием легочного сердца - это идиопатический лёгочный гемосидероз. В этой статье мы рассмотрим клинические рекомендации о заболевании, способы лечения и прогноз.
Предполагается аутоиммунный генез, но причина аутоагрессии не ясна, у части больных выявляется высокий уровень преципитинов к коровьему молоку. Начало гемосидероза легких постепенное. Обращает на себя внимание кризовое течение, протекающее с обструктивными или пневмоническими симптомами и сопровождающееся развитием выраженной анемии. У ребенка появляется кашель со рвотой или ржавой мокротой, дыхательная недостаточность, фебрильная температура, нарастает анемия (гемоглобин 20 - 30).
В легких отмечаются участки укорочения легочного звука, выслушиваются диффузные мелкопузырчатые хрипы. Отмечается тахикардия, глухость тонов, увеличение печени и селезенки. Острый криз длится несколько дней, затем наступает ремиссия заболевания. При подострой форме идиопатического лёгочного гемосидероза ярких обострений нет.
В крови - ретикулоцитоз, нормобластоз, микросфероцитоз, повышение СОЭ при нормальной осмотической резистентности эритроцитов и обычно отрицательном прямом тесте Кумбса. Рентгенологически обычно выявляют множество милиарных теней, более обильных в средних зонах ("картина бабочки"), но и более крупные очаги кровоизлияния не являются редкостью. В последующем развиваются признаки легочного фиброза.
Течение гемосидероза волнообразное, острый криз сменяется ремиссией, картина красной крови нормализуется. Очередной криз возникает спонтанно или на фоне заболевания, чаще ОРВИ.
Диагностика заболевания
Она не вызывает сложностей при типичной картине криза и обнаружении сидерофагов. Критерием диагностики является обнаружение в бронхоальвеолярной жидкости более 20% сидерофагов или индекс железа выше 50 (в норме индекс менее 25). Кризы, анемия и картина "бабочки" являются надежными критериями диагностики. В сомнительных случаях показана биопсия легкого.
Лечится ли гемосидероз легких?
При кризах для лечения назначают глюкокортикостероиды (1,5-3 мг/кг). При наступлении ремиссии назначают поддерживающую терапию иммунодепрессантами - циклофосфамид или азатиоприн. После массивных кровотечений для выведения избытка железа назначается десфероксамин.
Прогноз при гемосидерозе легких
Прогноз неблагоприятный, летальные исходы в период криза от легочного кровотечения либо от дыхательной и сердечной недостаточности, средняя продолжительность жизни 5 лет.
Теперь вам известно о том, как лечится гемосидероз легких у детей, основные симптомы и методы диагностики заболевания. Здоровья вашему ребенку!
В длинном перечне диагнозов, обозначающих рассматриваемое здесь тяжелое заболевание, не хватает еще одного, – самого краткого и, возможно, самого точного: «железное легкое». Гемосидерин – продукт распада гемоглобина и денатурации белка ферритина.
Заметим, что греческое «сидерос» означает то же самое, что латинское «феррум», то есть железо. Ферритин – сложный белковый комплекс, который служит «кладовой» железа в организме. Гемосидерин – пигмент, который в больших объемах придает депонирующим его тканям характерный ржаво-бурый оттенок, поскольку содержит оксид железа.
Термин «гемосидероз», согласно канонам образования слов в медицине, должен означать явный, патологический избыток гемосидерина; в данном случае речь идет о его накоплении в легочной паренхиматозной ткани.
Такое состояние впервые описал выдающийся немецкий ученый-энциклопедист Рудольф Вирхов в 1864 году, и ему же принадлежит определение «бурая индурация легких». С тех пор прошло более полутора веков, однако у исследователей по сей день остается множество вопросов в связи с этим заболеванием. Найти ответы, да и просто установить правильный диагноз в данном случае очень трудно: гемосидероз легких встречается примерно один раз на миллион человек, – что чрезвычайно затрудняет и разработку диагностических критериев, и исследования патогенеза, – и лишь в последние годы его стали доказательно диагностировать прижизненно (ранее установить точный диагноз удавалось, в основном, при патологоанатомическом исследовании).
Гемосидероз встречается у лиц обоих полов и в любом возрасте. Однако накопленная к настоящему времени статистика выявляет, по некоторым источникам, двукратное преобладание мужчин среди заболевающих. Сообщается также о том, что заболевание манифестирует преимущественно в детском и юношеском возрасте.
2. Причины
Непосредственной причиной является проникновение и накопление эритроцитов в легочной паренхиме (с последующим высвобождением гемосидерина), – вследствие частых капиллярных кровотечений. Однако причина несостоятельности сосудистых стенок и повышенной их проницаемости, что приводит к избирательному депонированию именно оксида железа, остается неизвестной. Наиболее разработанными и аргументированными, на сегодняшний день, являются гипотезы о врожденной наследственной аномалии (что подтверждается, в частности, известными случаями семейного гемосидероза) и/или об аутоиммунно-аллергической природе заболевания (в пользу чего говорят случаи гемосидероза в сочетании с аллергической чувствительностью, а также терапевтическая эффективность гормональных средств). Кроме того, ряд авторов считают доказанной этиопатогенетическую роль инфекций, в первую очередь вирусных и, возможно, протозойных (малярийный плазмодий).
3. Симптомы
Течение идиопатического гемосидероза легких, как правило, волнообразное, хроническое, с чередованием ремиссий и обострений, выраженных в той или иной степени. Типичны симптомы гипохромной анемии и дыхательной недостаточности, кровохарканье, в наиболее тяжелых случаях – массивные легочные геморрагии. В периоды обострений отмечается кашель, затрудненное дыхание, тахикардия, общая слабость, иногда повышенная температура тела, боли в груди или абдоминальной области. Продолжительность ремиссий и кризовых обострений широко варьирует (от нескольких часов до нескольких недель). Заболевание постепенно прогрессирует, в отсутствие адекватной терапии состояние больного утяжеляется, и результатом нарастающей сердечно-легочной недостаточности, присоединяющегося пневмоторакса, закупорки бронхов свернувшейся кровью, инфаркта легких, – становится летальный исход.
Как указано выше, гемосидероз легких является очень сложным в диагностике заболеванием.
Необходимо самое тщательное изучение анамнеза, клиники, динамики, наследственности, иммунно-аллергического статуса, ряда биохимических показателей, рентгенографических данных, результатов функциональных дыхательных проб. Следует также дифференцировать идиопатический сидероз с множеством клинически сходных заболеваний.
4. Лечение
В последнее время стандартом терапевтического сопровождения больных гемосидерозом легких стали кортикостероидные гормональные средства. Многие авторы полагают более эффективным сочетание гормональной терапии с удалением селезенки. Симптоматически назначают также препараты, применяемые при лечении железодефицитных анемий; с той же целью по показаниям производят переливания препаратов крови.
Несмотря на то, что результаты такого комплексного подхода оцениваются в литературе как «обнадеживающие», прогноз остается неблагоприятным. Лишь при достоверно и правильно установленном диагнозе, интенсивном адекватном лечении и наблюдении продолжительность жизни больных превышает 10 лет; в среднем же, этот показатель пока остается на уровне 3-5 лет.