Отличается более тяжелым, иногда злокачественным течением с развитием кардиомегалии (вследствие резко выраженной дилатации сердца), тяжелых нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности.

Этиология миокардита Абрамова-Фидлера не известна. Существует 3 представления об этиологии этого заболевания:

1. Миокардит Абрамова-Фидлера (идиопатический миокардит) - это просто вариант тяжелого течения миокардита разной этиологии с аутоаллергическим механизмом развития. Часто инициатором процесса является медикаментозное воздействие.

2. Миокардит Абрамова-Фидлера (идиопатический миокардит) - вирусная инфекция, запускающая аутоиммуные механизмы.

3. Внимательный просмотр препаратов Абрамова и Фидлера, а также протоколов аутопсий пациентов позволили некоторым исследователям высказать мнение, что Абрамовым описана дилятационнаякардиомиопатия, а Фидлером - тяжелый диффузный миокардит.

В большинстве случаев, миокардит Абрамова-Фидлера имеет острое прогрессирующее, нередко злокачественное течение с развитием правожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности.

Симптомы правожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности, как правило, преобладают в обычно смешанной картине клинических проявлений, хотя начало болезни в некоторых случаях может соответствовать тромбоэмболическому или аритмическому вариантам.

Характеризуется тяжелым течением, часто при отсутствии указаний на инфекционную или токсическую причину заболевания. В клинической картине развернутой стадии миокардита ведущее место занимает тяжелая сердечная недостаточность, рефракторная к проводимой терапии. Картина заболевания осложняется нарушениями ритма (нередко сочетанием внутрижелудочковой или атриовентрикулярной блокады с пароксизмальными или стойкими нарушениями возбудимости), эпизодами кардиальной астмы, кардиогенным шоком, тромбоэмболиями по большому и малому кругу кровообращения.

Прогноз при миокардите Абрамова-Фидлера - неблагоприятный, причиной смерти, чаще всего, является прогрессирующая сердечная недостаточность и фибриляция желудочков, реже - тромбоэмболические осложнения.

ДИАГНОСТИКА МИОКАРДИТОВ

Электрокардиография. Типичной клинической картины для миокардитов не существует, однако, описан ряд признаков, которые помогают в диагностике данной патологии.

При миокардите изменяются практически все показатели электрокардиограммы:

1. Вольтаж комплекса QRS - вариабелен. Увеличение вольтажа может быть связано с развитием гипертрофии миокарда, снижение - с развитием склероза.

2. Электрическая ось сердца, как правило, находится в пределах нормы, возможно отклонение вправо или влево.

3. Частота сердечных сокращений. Характерна тахикардия, ЧСС превышает возрастную норму на 15–30 уд./мин., реже - брадикардия в случае нарушения проведения, развития АВ-блокады или синдрома слабости синусового узла.

4. Нарушения ритма и проводимости: экстрасистолия, гетеротопный ритм, миграция источника ритма, пароксизмальная и непароксизмальная тахикардия, АВ-блокады различной степени.

5. Нарушение процессов реполяризации желудочков, увеличение активности левого желудочка, гипертрофии различных отделов сердца.

Рентгенологическое исследование. В начале заболевания значительно изменяется легочный рисунок за счет усиления кровенаполнения венозного русла вплоть до альвеолярного отека легких, обусловленного левожелудочковой недостаточностью. Затем определяется увеличение размеров сердца, преимущественно, за счет левых отделов.

Эхокардиография. Дилатация желудочков, снижение фракции выброса левого желудочка, гипертрофия миокарда левого желудочка, признаки легочной гипертензии.

Лабораторные методы диагностики. Результаты общего анализа крови зависят от этиологии миокардита. Для вирусного миокардита характерно: лейкопения, лимфоцитоз; для бактериального - нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ.

Биохимические показатели: положительный СРБ, увеличение а 2 -фракции глобулинов, повышение уровня сиаловых кислот.

Основное внимание уделяется маркерам неспецифического поражения миокарда: повышение уровня КФК, особенно МВ фракции и сердечной фракции тропонина (тропонин Т).

В иммунограмме - повышение уровня IgG, циркулирующих иммунных комплексов.

Согласно критериям Нью-Йоркской кардиологической ассоциации, появление изменений на ЭКГ впервые после перенесенной вирусной инфекции, при наличии повышения активности в крови ЛДГ и КФК считается достаточным для постановки диагноза «миокардит». При этом увеличение размеров сердца и клинические симптомы сердечной недостаточности делают диагноз достоверным.

ЛЕЧЕНИЕ МИОКАРДИТОВ

Залогом успешного лечения вирусного миокардита является ранняя диагностика заболевания, до наступления необратимых нарушений в сердечной мышце.

Цели лечения миокардитов:

1. Этиотропная терапия (воздействие на возбудителя миокардита).

2. Устранение воспалительного процесса.

3. Повышение иммунологической реактивности пациента.

4. Ликвидация или компенсация сердечно-сосудистой недостаточности.

5. Устранение метаболических изменений в миокарде.

В остром периоде заболевания целесообразно ограничение двигательной активности ребенка на 2 недели. Питание должно быть насыщено витаминами, белками, необходимо ограничивать поступление поваренной соли, увеличить в рационе продукты, содержащие большое количество калия (изюм, курага, инжир, бананы).

Этиотропная терапия. В случаях вирусной этиологии миокардита в первые 2–3 недели противопоказано назначение неспецифических противовоспалительных препаратов, т. к. в острой фазе возможно значительное ускорение репликации вирусов, увеличение повреждения миокарда под влиянием противовоспалительных препаратов, уменьшение выработки интерферона.

В настоящее время для лечения острого вирусного миокардита целесообразно применение внутривенного гамма-глобулина (2 г/кг в сут).

При идентификации вирусов простого герпеса, Эпштейн-Барра, цитомегаловируса назначается ацикловир: до 2-х лет - в дозе 100 мг 5 раз в сут в течение 5 дней, старше 2 лет - 200 мг 5 раз в сут, 5 дней, либо рибовирин.

При бактериальной этиологии миокардита назначаются антибактериальные препараты широкого спектра действия в течение 2–3-х недель. Предпочтение отдается цефалоспоринам III поколения.

Глюкокортикоидные препараты являются важным средством в лечении пациентов с миокардитом, обладая иммуносупрессивным и противовоспалительным действием. Показанием к назначению ГКС является тяжелое течение миокардита с клиническими симптомами сердечной недостаточности, а так же нарушение ритма и проводимости. Преднизолон принимают перорально из расчета 1–1,5 мг/кг для детей раннего возраста или 10–20 мг/сут для старших детей в течение 10–12 дней с последующим постепенным снижением дозы.

Нестероидные противовоспалительные препараты назначаются детям старшего возраста при среднетяжелом и легком течении миокардита. Диклофенак (вольтарен) из расчета 2–3 мг/кг (до 75 мг/сут), найз - 100–200 мг/сут в течение 3–4-х недель.

Лечение сердечной недостаточности. При развитии острой левожелудочковой недостаточности, предотеке легких целесообразно внутривенное капельное введение сердечных гликозидов короткого действия. Препарат выбора - 0,05 %-ныйстрофантин, доза зависит от возраста: до 6 мес. - 0,05 мл, 1–3 года - 0,1 мл, 4–7 лет - 0,2 мл, старше 7 лет - 0,3 мл, максимально - 0,4 мл, препарат назначается 2 раза в день. Дигоксин назначается в низких дозах (таблица 2), т. к. есть работы, в которых показано, что назначение высоких доз дигоксина ассоциируется с избыточным выбросом провоспалительных цитокинов, что сочетается с высокой смертностью.

Таблица 2 - Расчет дозы дигоксина при миокардитах

У детей раннего возраста при тяжелом течении приобретенного миокардита с развитием острой сердечной недостаточности инотропную поддержку начинают с инфузиидопамина (5–8 мкг/кг/мин) или добутамина (5–10 мкг/кг/мин) и только после стабилизации гемодинамики через 2–3 дня переходят к дигитализации.

Диуретики . При НК IIА - препаратом выбора является верошпирон (2 мг/кг), при НК IIБ–III целесообразно использовать комбинацию верошпирона с фуросемидом (1 мг/кг) и (или) лазиксом.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента - обязательная составляющая в лечении острого миокардита. Препараты этой группы снижают пост- и преднагрузку, уменьшают застой в малом круге кровообращения и увеличивают сердечный выброс. При явлениях декомпенсации сердечной деятельности ингибиторы АПФ назначаются внутривенно (5–10 мкг/кг/мин каждые 8–24 ч), затем переходят на пероральный прием препаратов: эналаприл - 0,1–0,5 мг/кг/сут в 2 приема или капотен - 0,5 мг/кг/сут в 3 приема.

Кардиотрофная-метаболическая терапия. Неотон, солкосерил, рибофлавин, рибоксин, панангин, L-карнитин широко используются при лечении миокардитов. Комплекс витаминов, особенно оказывающих антиоксидантное действие: витамины А, С, Е, кокарбоксилаза, В 12 с фолиевой кислотой, В 15 .

Курс кардиотрофной терапии проводят не менее 4 недель.

ПРОФИЛАКТИКА МИОКАРДИТОВ

Первичная профилактика заключается в своевременном, адекватном лечении острых вирусных, бактериальных инфекций, своевременной санации хронических очагов инфекции (тонзиллит, аденоидит, синусит, кариес и др.). Все пациенты, перенесшие различные варианты неревматических кардитов, через 4–8 недель стационарного лечения в соматическом или кардиологическом отделении должны быть переведены в кардиологический санаторий (на срок 1,5–2 мес.) или взяты на амбулаторный диспансерный учет участкового кардиолога с плановым осмотром в первом месяце - 2 раза (с регистрацией ЭКГ, измерением АД, анализами крови и мочи), затем - 1 раз в квартал. Эхокардиографическое исследование проводят 2 раза в год, рентгенографию грудной клетки - 1 раз в год.

При подостром, хроническом течении процесса, с признаками сердечной недостаточности амбулаторно продолжается поддерживающая терапия в минимальных эффективных дозах, симптоматическая, кардиотрофная терапия.

Вопрос о занятиях физкультурой в школе решается индивидуально. Обычно на 1 год дети освобождаются от занятий в основной группе, им назначается ЛФК. Через год при отсутствии признаков воспаления разрешается посещать подготовительную группу, затем - основную.

Диспансеризация детей, перенесших острый миокардит, проводится в течение 2-х лет, подострый - 5 лет, при хроническом миокардите - до перевода их к терапевтам.

БИЛЕТ №5

Похожая информация.

Наряду с миокардитами инфекционного происхождения известен своеобразный интерстициальный миокардит, подробно описанный С. С. Абрамовым в 1897 г. и выделенный в отдельную нозологическую форму Фидлером в 1900 г. (часто называется по имени последнего автора). А. И. Абрикосов (1940) и Я. Л. Рапопорт (1950) обосновали аллергический генез этого миокардита. В последнее время обсуждается вопрос о вирусном происхождении этого заболевания. Нам представляется перспективным обсуждение и изучение патогенеза этого заболевания с более широких позиций возможного влияния вирусов и других факторов (лекарств и т. д.) на иммунный статус организма с вероятным включением аутоиммунного механизма повреждения сердца.

Так, клинические наблюдения подтверждают существование связей между возникновением этого заболевания и приемом лекарств. Об этом же свидетельствует благоприятное влияние в некоторых случаях стероидных гормонов. Имеется также некоторое сходство морфологической картины поражения миокарда при этом заболевании с изменениями, обнаруживаемыми при системной красной волчанке, сывороточной и лекарственной болезнях.

При морфологическом исследовании сердце обычно увеличено из-за дилатации; одновременно имеет место гипертрофия мышцы сердца, в связи с чем масса его может достигать 700-800 г. Однако иногда сердце может быть нормальных размеров. Перикард и эндокард обычно в процесс не вовлекаются, но весьма нередки пристеночные интрамуральные тромбы.

С помощью микроскопического исследования миокарда при неспецифическом миокардите обнаруживают воспалительно-инфильтративные изменения в строме и деструктивные изменения (вплоть до некроза) в миофибриллах. В последнее время указывается и на возможность повреждения мелких сосудов. Уточнить характер повреждения миокарда и отличить его от некоторых других заболеваний иногда весьма сложно. Известно, что при других заболеваниях миокарда, например при идиопатической миокардиопатии, идиопатической гипертрофии миокарда и др., наряду с повреждением миофибрилл находят очаги клеточной инфильтрации и фиброза, свидетельствующие о воспалительном процессе, который, по нашему мнению, имеет вторичный характер и может рассматриваться как реакция на первичное повреждение миофибрилл. Разграничение первичной и вторичной воспалительной реакции в миокарде настолько сложно, что некоторые авторы вообще объединяют идиопатический миокардит с другими идиопатическими заболеваниями миокарда. Мы считаем, что, несмотря на все трудности и возможные ошибки при анализе конкретных случаев, такое подразделение следует проводить.

Наряду с типичными формами неспецифического миокардита, протекающего остро, в настоящее время признается возможность подострого и хронического течения заболевания. Дифференциальная диагностика в этих случаях весьма затруднительна.

Клиническая картина неспецифического миокардита существенно различается в зависимости от особенностей течения. При остром и подостром течении внезапно развиваются клинические симптомы быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. При этом у ранее практически здоровых людей возникает одышка, общая слабость, могут быть выраженные и весьма длительные (в течение дней и недель) боли в области сердца, иногда иррадиирующие в левое плечо. Такое начало было отмечено у 3 из 11 наблюдавшихся нами больных с этой формой миокардита.

При исследовании, помимо учащенного дыхания, ортопноэ, обнаруживают цианоз, застойные хрипы в легких, увеличение печени. Иногда (как это имело место у 2 наших больных) болезнь начинается остро развивающейся правожелудочковой недостаточностью с быстрым увеличением печени, острыми болями в правом подреберье, что может даже привести к ошибочному предположению об остром холецистите, особенно в тех случаях, когда миокардит сопровождается лихорадкой и нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево.

При длительно не снижающейся температуре и сохраняющихся изменениях в крови может возникнуть подозрение на острое инфекционное заболевание, в связи с чем больных госпитализируют в инфекционную больницу. При обследовании обычно обнаруживают увеличение размеров сердца (часто весьма значительное); верхушечный толчок может быть смещен вниз и влево, хотя не усилен. Выслушиваются ослабленные тоны сердца, часто ритм галопа, на верхушке - систолический шум, изредка (в одном нашем случае) - функциональный диастолический шум. Описан также пресистолический шум на верхушке, симулирующий митральный стеноз. Характерна тахикардия; пульс слабого наполнения, иногда определяется альтернация.

При острой форме неспецифического миокардита часты тромбоэмболии, с которых иногда начинается болезнь (эмболии сосудов почек, легких, селезенки и т. д.). Тромбоэмболический синдром может быть ведущим в клинической картине, и до развития четких признаков поражения сердца он часто трактуется неправильно, как это было у одного нашего больного, у которого в течение 2 мес подозревалась почечная патология; истинный характер заболевания был установлен лишь при появлений одышки, отеков, асцита, увеличении размеров сердца.

На ЭКГ часто встречаются признаки нарушения предсердно-желудочковой проводимости, блокада ножек пучка Гиса, реже - экстрасистолия и мерцание предсердий. Вольтаж комплекса QRS снижен, нередко смещение сегмента ST и зубца Т. Иногда эти изменения настолько выражены, что напоминают картину, свойственную инфаркту миокарда. Это имело место у 2 наблюдавшихся нами больных. В таких случаях следует иметь в виду, что при миокардите может быть и гиперферментемия (повышение активности аминотрансфераз, лактатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы), которая может достигать значительных степеней. Для отличия от особенно важно исследование в динамике, которое показывает более стойкое, хотя и менее выраженное, повышение активности ферментов при миокардите.

Рентгенологическое исследование выявляет довольно быстрое увеличение размеров сердца при миокардите, что иногда приводит к ошибочной мысли об экссудативном перикардите и возникновению вопроса о хирургическом вмешательстве. Этому способствует резкое ослабление пульсации сердечного контура. Однако при более подробном рентгенологическом исследовании находят при миокардите более отчетливые признаки увеличения объема желудочков в отличие от перикардита, при котором сердце по форме приближается к треугольнику со сглаживанием всех дуг.

Эхокардиография позволяет выявить преимущественную дилатацию полостей сердца, в меньшей степени - гипертрофию миокарда.

При хроническом течении миокардита Абрамова - Фидлера увеличение размеров сердца, как и развитие сердечной недостаточности, происходит более постепенно. В миокарде при морфологическом исследовании преобладают явления фиброза; более выражена, чем при остром течении, гипертрофия левого желудочка.

В клинической картине неспецифического миокардита сердечная патология выступает на первый план. Имеются увеличение размеров сердца, признаки правожелудочковой и левожелудочковой недостаточности. Проявления болезни близки к таковым при идиопатической гипертрофии миокарда (см. ниже).

Дифференциальный диагноз между ними очень труден, в связи с чем эти формы некоторые авторы даже отождествляют. Мы все же считаем необходимым их дифференцировать. В установлении диагноза миокардита мы придаем значение особенностям анамнеза: связи начала и обострений болезни с перенесенной инфекцией, приемом лекарств, переохлаждением, другими аллергизирующими факторами (инсоляция и т. д), наличию клинических и лабораторных признаков воспалительного процесса в организме, сдвигам иммунологических проб.

В литературе (Я. Л. Рапопорт, 1950; М. И. Теодори, 1956, и др.) имеются описания неспецифического миокардита (Абрамова - Фидлера) с попытками классифицировать его, выделяя ведущий клинический синдром (аритмический, тромбоэмболический, болевой, недостаточности сердца), По нашему мнению, в практической деятельности такое деление мало обосновано и весьма затруднительно, так как эти синдромы чаще всего сочетаются или чередуются, причем признаки сердечной недостаточности обычно являются ведущими. Важно подчеркнуть, что при хроническом течении неспецифического миокардита возможны повторные волны обострения болезни, которые провоцируются разнообразными факторам. Эта особенность течения, а также некоторые трудности дифференциальной диагностики и лечения при этом заболевании могут быть продемонстрированы на следующем примере.

Больной А., 40 лет, находился в клинике повторно с сентября 1975 г. После перенесенной ангины с августа 1974 г. стала беспокоить тяжесть в правой подреберье, в связи с чем подозревалось заболевание печени или желчного пузыря. В течение последующего месяца появилась одышка, отеки нижних конечностей, затем приступы затрудненного дыхания, впервые были выявлены значительные изменения ЭКГ, которые вначале были расценены как следствие инфаркта миокарда. В крови в это время лейкоцитоз 8,4 · 103 в 1 мкл (8400), СОЭ 4 мм/ч, в моче количество белка 0,99 г/л (0,99‰). Проводилось лечение гликозидами, антибиотиками, преднизолоном коротким курсом, начиная с 15 мг в сутки, с некоторым улучшением.

В конце ноября состояние ухудшилось: появились нарастающая слабость, потливость, гепатомегалия, нарушение ритма в форме экстрасистолии, приступы удушья по ночам. Вновь проводилось лечение мочегонными средствами, сердечными гликозидами, триамцинолоном. С 15/IV по 17/VI 1975 г. находился в клинике. Обращали на себя внимание бледность кожи, акроцианоз, признаки выраженного поражения миокарда с преимущественно правожелудочковой недостаточностью. На ЭКГ (рис. 5): отклонение электрической оси сердца вправо, на фоне синусовой тахикардии частые политопные экстрасистолы, замедление атриовентрикулярной проводимости, нарушение внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости Резко выраженные изменения миокарда, возможно, очагового характера в переднесептальной области. Признаки гипертрофии обоих желудочков. На ФКГ: тоны снижены; III тон во всех точках. Низкоамплитудный систолический шум на верхушке.

Рис. 5. Электрокардиограмма больного А. с неспецифическим миокардитом Абрамова - Фидлера (объяснение в тексте).

Проводилось лечение плаквенилом, коргликоном, мочегонными препаратами, эуфиллином. Выписался со значительным улучшением состояния и рекомендацией длительного приема плаквенила, изоланида, мочегонных средств. Однако через 1/2 мес на фоне хорошего самочувствия больной самовольно прекратил прием рекомендуемых препаратов. С середины августа усилилась одышка, появились отеки на ногах, рвота, выраженная слабость. Поступил в клинику с жалобой на одышку в покое, тяжесть в области сердца, перебои, отеки на ногах, слабость.

Состояние средней тяжести. Кожные покровы с желтушным оттенком, склеры иктеричные, губы цианотичные, стопы отечные. Лимфатические узлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Число дыханий 24 в минуту. Пульсация шейных вен. Правая граница сердца на 1 см кнаружи от края грудины, левая - по передней подмышечной линии. Поперечник сердца 19 см. Тоны сердца резко приглушены, ритм трехчленный. Пульс 94 в минуту, аритмичный за счет экстрасистолии. АД 90/60 мм рт. ст. Магнезиальное время 40 с. Язык со сглаженными сосочками, малинового цвета. Живот вздут, пальпируется плотная увеличенная печень, размеры ее по Курлову 15/7-11-10 см. Селезенка не увеличена. Олигурия.

В крови: Hb 155 г/л (15,5 г%), л. 8,3 · 103-10,2 · 103 в 1 мкл (8300-10 200), палочкоядерных 11-9%; СОЭ 2 мм/ч. Общий билирубин 0,024 г/л (2,4 мг%), прямой 0,012 г/л (1,2 мг%). Активность ЛДГ 450 ед., АсАТ 29 ед., АлАТ 40 ед., осадочные пробы и электрофорез белков не изменены. Содержание IgA 2,24 г/л (220 мг%), IgM 0,95 г/л (95 мг%), IgG 14 г/л (1400 мг%).

Анализ мочи: относительная плотность 1016, белок 0,037 г/л (0,037‰), л. 4-5, эр. 12-14 в поле зрения.

Рентгенологически (рис. 6) справа над диафрагмой горизонтальная полоса дисковидного ателектаза. Корни легких широкие, застойные. Сердце широко прилегает к диафрагме, значительно увеличено в поперечнике за счет обоих желудочков, но больше левого. Пульсация резко снижена, аритмична. На ЭКГ ритм синусовый, резко снижен вольтаж зубцов комплекса QRS во всех отведениях, TV1-4 отрицательный, T I-III , V 5-6 сглажен (выраженные изменения миокарда диффузного характера).

Рис. 6. Рентгенограмма того же больного (объяснение в тексте).

Тяжесть состояния определялась наличием признаков сердечной недостаточности в обоих кругах кровообращения. Несмотря на терапию строфантином, лазиксом и урегитом, препаратами калия, а с 14/Х преднизолоном в дозе 20 мг, затем в связи с гликозурией - инсулином, состояние прогрессивно ухудшалось. Наряду с нарастающими явлениями декомпенсации появились признаки вторичной инфекции: параректальные свищи.

Клинический диагноз: неспецифический миокардит (Абрамова - Фидлера) хронического течения. Выраженное нарушение кровообращения в большом и малом круге кровообращения. Осложнения стероидной терапии: вторичная инфекция, сахарный диабет.

В начале января 1976 г. появились боли в левой подвздошной области, а затем и в правой, нарастающий лейкоцитоз. Диагностирован острый аппендицит. Несмотря на проведенную операцию, во время которой подтвержден диагноз острого флегмонозно-язвенного аппендицита с перфорацией и развитием фибринозно-гнойного перитонита, больной вскоре скончался.

На вскрытии подтвержден диагноз неспецифического миокардита (Абрамова - Фидлера). Обнаружена выраженная гипертрофия миокарда (масса сердца 850 г, толщина стенки левого желудочка 1,8 см, правого 0,6 см), крупноочаговый кардиосклероз в области передней и задней стенок левого желудочка. Полости сердца резко расширены, миокард дряблый. Клапаны сердца и коронарные артерии не изменены. При микроскопии: мышечные волокна неравномерно гипертрофированы, цитоплазма их мелкозернистая, ядра пикнотичные. Диффузно в межмышечных пространствах и очагово-периваскулярно отмечается разрастание соединительной ткани, инфильтрированной лимфогистиоцитарными элементами, эозинофильными лейкоцитами. В других органах обнаружены изменения, связанные с застоем крови.

Таким образом, у больного в клинической картине на первом плане было резко выраженное поражение миокарда с кардиомегалией, значительными изменениями ЭКГ, сердечной недостаточностью. Развитие болезни после перенесенной острой инфекции, наличие отчетливых волн обострения, некоторый эффект противовоспалительной кортикостероидной терапии в начале болезни, изменения в крови, указывающие на воспаление, позволяли диагностировать неспецифический миокардит (Абрамова- Фидлера). С учетом своеобразного внешнего вида больного, потливости, кардита с преимущественным поражением миокарда, а вследствие изменений в печени с гипербилирубинемией, склонностью к глюкозурии высказывалось подозрение о наличии гемохроматоза. Однако внимательный анализ течения заболевания позволил отнести все эти изменения в организме за счет застойных явлений в почках и печени, а также побочного действия кортикостероидной терапии и остановиться на указанном выше диагнозе. Следует отметить вполне удовлетворительный эффект у больного в результате соблюдения постельного режима, терапии кардиотоническими и мочегонными средствами во время первой госпитализации и отсутствие эффекта с прогрессирующим ухудшением, несмотря на кортикостероидную терапию при второй госпитализации. При этом на фоне выраженных дистрофических изменений лечение преднизолоном осложнилось тяжелой вторичной инфекцией, которая непосредственно привела к гибели больного. Обращал на себя внимание высокий уровень ЛДГ в сыворотке крови, что также свидетельствовало о прогрессирующем повреждении миокарда. В связи с этим отметим, что положение об аутоиммунном происхождении неспецифического миокардита (Абрамова - Фидлера) требует в настоящее время прямого подтверждения путем прижизненного изучения реакций, отражающих состояние как гуморального, так и клеточного иммунитета.

Приведенный пример демонстрирует трудности диагностики, связанные с появлением признаков патологии в других органах (помимо сердца). Чаще всего они бывают обусловлены либо застойными явлениями, либо тромбоэмболиями. Однако на сегодняшний день следует признать, что изолированный характер поражения миокарда не является строго обязательным признаком этого заболевания. И по данным литературы (М. И. Теодори, 1956, и др.) в отдельных случаях наряду с миокардитом у таких больных обнаруживаются воспалительные изменения в перикарде с серозным выпотом в сердечную сорочку. Явления миоперикардита с несомненным шумом трения перикарда отмечались и у одного нашего больного, а еще у 3 больных признаки серозита (выпотного перикардита и плеврита) были весьма вероятным, хотя возникали на фоне достаточно выраженной декомпенсации, и провести точный дифференциальный диагноз с транссудацией жидкости не представлялось возможным. В связи с этим мы считаем целесообразным привести данные о 7 больных, у которых миокардит, будучи ведущим проявлением болезни, протекал при наличии ряда системных нарушений деятельности других внутренних органов. Несмотря на системность страдания, углубленный анализ каждого конкретного случая позволял отвергнуть какое-либо заболевание из группы коллагенозов {прежде всего системную красную волчанку и узелковый периартериит), а также ревматизм, против которого свидетельствовало отсутствие формирования Порока сердца (несмотря на повторные обострения) и характерных гранулем Ашоффа - Талалаева в миокарде при морфологическом исследовании. У всех этих больных заболевание начиналось с внесердечных проявлений: кожных, суставных, лихорадки и т. д., с последующим вовлечением в процесс сердца и, как правило, ряда других внутренних органов: легких и плевры - у 3, почек - у 2, печени с морфологически подтвержденным гепатитом, даже с признаками цирроза,- у 4, с увеличением селезенки - у 2, анемией - у 2 больных. Несомненная связь возникновения болезни с аллергизирующими факторами прослеживалась у 3 больных. У 2 больных можно было расценить состояние как развернутую форму лекарственной болезни с преимущественным поражением миокарда. Еще у одной больной 18 лет после повторной вакцинации возникло ярко выраженное аллергическое состояние с температурой, кожными проявлениями, лимфаденопатией, спленомегалией, протеинурией, анемией, резким увеличением содержания в крови всех фракций иммуноглобулинов. Состояние ухудшилось после употребления в пищу земляники: развился миокардит с выраженной тахикардией, ослаблением тонов, появлением трехчленного ритма, выраженных изменений на ЭКГ (TV 1-5 отрицательный). Сердце при этом было увеличено незначительно, однако изменения в сердце сохранились, несмотря на прием преднизолона в дозе 40 мг в сутки. В связи с этим был назначен азатиоприн в дозе 150 мг в сутки, благодаря чему состояние больной значительно улучшилось. Лечение больных в подобных случаях требует применения сердечных гликозидов, мочегонных средств в сочетании с противовоспалительными препаратами и иммунодепрессантами. Креме преднизолона, еще у 2 наших больных с успехом довольно длительно применяется азатиоприн.

Более острое течение болезни, однако с лучшим прогнозом и последующим значительным улучшением отмечалось, по нашим наблюдениям, у больных с выявленным этиологическим фактором (лекарственным аллергеном и т. д.). У 3 больных с множественными системными проявлениями активная терапия привела к устранению практически всех внесердечных симптомов, хотя сохранились увеличение сердца, выраженные изменения ЭКГ, а явления декомпенсации удавалось частично купировать поддерживающей терапией гликозидами и мочегонными препаратами.

Примером такого заболевания с преимущественным поражением миокарда в виде прогрессирующего миокардита на определенном этапе и системными проявлениями может служить следующая история болезни.

Больной С., 50 лет, находился в клинике в 1972-1973 гг. В феврале 1968 г. после физической нагрузки появились боли в области сердца, сердцебиение, одышка с последующим присоединением полиартрита, мышечной слабости, повышением температуры до 39° С. При обследовании в клинике обращали на себя внимание выраженная тахикардия, одышка, периодическое повышение температуры до 38-39°С, миалгии, артралгии. В крови: л. 14·10 3 в 1 мкл (14 000), СОЭ 45 мм/ч, γ-глобулинов 35%, тимоловая проба 40 ед. В моче: белок 2,9 г/л (2,9‰). Однократно обнаружены LE-клетки. На ЭКГ (рис. 7, А): синусовая тахикардия, отклонение электрической оси сердца влево, признаки небольшого увеличения левого желудочка. В результате лечения преднизолоном в дозе 60 мг в сутки с последующим снижением до 30 мг, антибиотиками, гликозидами состояние улучшилось: уменьшились тахикардия, одышка, боли в суставах, мышечная слабость, СОЭ, протеинурия. В конце 1968 г. появилась желтуха с повышением уровня билирубина до 0,077 г/л (7,7 мг%). В связи с подозрением на опухоль поджелудочной железы оперирован. Обнаружен хронический гепатит. Длительное время принимал по 20 мг преднизолона в сутки. К концу 1971 г. дозу препарата снизил до 6 мг. В марте 1972 г. состояние ухудшилось: появились слабость, боли в сердце, одышка в покое, температура до 39°С, боли в суставах, в связи с чем был госпитализирован.

Состояние относительно удовлетворительное. Кожа бледная. Акроцианоз. Питание резко понижено. Суставы внешне не изменены. Мышцы атрофичны. Число дыханий 24 в минуту. Дыхание везикулярное с жестким оттенком, в нижних отделах с обеих сторон - небольшое количество влажных хрипов, справа, внизу дыхание ослаблено. Пульс 110 в минуту, ритмичный. Сердце расширено влево. Тоны средней звучности, выслушиваются ритм галопа, негрубый систолический шум во всех точках. Печень не увеличена. Пальпируется плотный край селезенки.

В крови: л. 10,1 · 103 в 1 мкл (10 100) с палочкоядерным сдвигом до 12%, СОЭ 10 мм/ч, общий белок 91,7 г/л (9,17 г%), уровень у-глобулинов 31%, активность АлАТ 60 ед., АсАТ 71,6 ед. Содержание IgA 7,65 г/л (765 мг%), IgM 7,05 г/л (705 мг%), IgG 19,85 г/л (1985 мг%). Анализ мочи: относительная плотность 1017, белок 0,9-2,5 г/л (0,9-2,5‰), лейкоцитов 5-8 в поле зрения, единичные эритроциты.

При биопсии десны и слизистой оболочки прямой кишки амилоид не выявлен. На ЭКГ (рис. 7, Б): на фоне синусовой тахикардии желудочковые экстрасистолы, вольтаж комплекса QRS в отведениях от конечностей снижен, небольшое замедление предсердно-желудочковой проводимости. Изменения миокарда с признаками перегрузки и гипертрофии обоих желудочков (RV1-2 увеличен, ST I-II , V2-6 опущен, TI-II, V 5-6 снижен, ТV1 отрицательный). ФКГ: пресистолический ритм галопа. Тоны не снижены. Систолический шум во всех точках.

Рис. 7. Электрокардиограммы больного С.

д_ В 1968 г., Б - в марте 1972 г., В - в 1973 г. (объяснение в тексте).

Рентгеноскопия грудной клетки: легочные поля умеренно эмфизематозны с усиленным и деформированным рисунком в прикорневых зонах. Диафрагма вяло подвижна. Синусы свободны. Сердце обычно расположено с невысоким атриовазальным углом, закругленной верхушкой, погруженной в диафрагму. В косых проекциях значительное увеличение левого желудочка. Пульсация сердца ослаблена. Функция внешнего дыхания: значительное снижение жизненной емкости легких, умеренное снижение бронхиальной проходимости. Дыхательная недостаточность II степени по рестриктивному типу.

Больному проводилось лечение преднизолоном (20-15 мг в сутки), индоцидом, олететрином, строфантином, витаминами. Однако состояние и самочувствие улучшились лишь на короткое время. В дальнейшем прогрессировала легочная патология (фиброзирующий альвеолит) с признаками альвеолярно-капиллярной блокады. При этом на ЭКГ (рис. 7, В) выявились нарастающие признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. Больной умер внезапно дома. Вскрытие не производилось.

При анализе клинических данных следует обратить внимание на системность поражения: изменения в сердце, легких, почках, наличие гепатолиенального синдрома, на температуру, суставные проявления, миалгии с атрофией мышц. Изменения в сердце наблюдались на протяжении всей болезни, причем первоначально по типу дистрофии миокарда с умеренным увеличением левого желудочка, тахикардией. Обострение болезни, имевшее место весной 1972 г., сопровождалось возникновением диффузного миокардита: кардиалгией, ритмом галопа, расширением полостей сердца, выраженными изменениями миокарда диффузного характера на ЭКГ. Лечение противовоспалительными средствами и сердечными гликозидами хотя и привело к уменьшению выраженности признаков поражения сердца, однако не предотвратило прогрессирования легочного процесса с формированием в дальнейшем признаков легочного сердца. При этом диагностика и правильная оценка признаков миокардита вызывали некоторые трудности, так как одышка, хрипы в легких, изменения правого желудочка были связаны частично с фиброзирующим альвеолитом. Диагностическое значение имели признаки диффузных изменений миокарда, в частности левого желудочка на ЭКГ, ритм галопа и уменьшение этих проявлений при лечении кортикостероидами, а также нарастание гипертрофии правых отделов сердца.

Окончательная формулировка диагноза вызывала трудности. Несмотря на системность заболевания, не было достаточных оснований расценить его как системную красную волчанку или узелковый периартериит. С учетом данных операционной биопсии печени, повышения активности аминотрансфераз можно было думать о хроническом активном гепатите с системными проявлениями как об основном процессе. Хотя это предположение обосновано, все же не исключено, что вирусный гепатит присоединился на более позднем этапе болезни. Кроме того, поражение других органов в дальнейшем слишком преобладало, причем обострения с грубыми изменениями в сердце, легких, с температурой, общей дистрофией мало соответствовали течению процесса в печени, так как прогрессирования ее поражения не наблюдалось.

В литературе (Л. А. Максимов, 1970) описаны больные, страдающие так называемым инфекционно-аллергическим миокардитом. При этом имеются в виду больные с признаками поражения миокарда (обычно клиническими и электрокардиографическими), как правило, без выраженного нарушения кровообращения и с благоприятным течением. Вероятно, лишь у части больных заболевание начинается после острого респираторного заболевания или обострения тонзиллита, что дает основание говорить об инфекционном генезе страдания. В таких случаях нельзя исключить в основном инфекционное (возможно, вирусное) происхождение болезни, хотя при относительно малодоступной вирусологической диагностике в настоящее время это положение трудно доказуемо. Следует подчеркнуть, что четкие критерии диагностики миокардита в таких случаях в настоящее время отсутствуют. Нередко диагноз базируется на появлении небольших кардиалгии и главным образом патологических изменений ЭКГ, прежде всего зубца Т, что характерно также для изменений в сердце (дистрофия миокарда) функциональной или вегетативно-эндокринной природы. По-видимому, вегетативно-эндокринные факторы нередко участвуют в формировании сердечной патологии. Тем не менее, по нашему мнению, имеют место случаи благоприятно протекающего неспецифического миокардита, при котором, очевидно, наиболее убедительным подтверждением диагноза является отчетливая положительная динамика (клиническая и электрокардиографическая) при проведении противовоспалительной терапии стероидными гормонами. При этом основной этиологический фактор чаще всего остается невыясненным или имеет место аллергия (медикаментозная, пищевая и т. д.), что позволяет говорить об аллергической природе заболевания. Уверенно отвергнуть ревматическое происхождение миокардита у таких больных чаще всего можно лишь при длительном наблюдении и исключении формирования порока сердца (впрочем, значение этого фактора спорно, поскольку считается, что при своевременном адекватном лечении и проведении бициллино-медикаментозной профилактики у больных ревматизмом можно предотвратить развитие порока сердца).

Хотя выставляемый клиницистами диагноз инфекционно-аллергического миокардита во многих случаях спорен и четкие критерии для его обоснования отсутствуют, нельзя отрицать возможность возникновения миокардита вскоре после перенесенной острой стрептококковой инфекции.

Gore и Saphir (1947) сообщили о 35 секционных случаях, в которых миокардит рассматривается в связи с перенесенным незадолго перед тем острым респираторным заболеванием или обострением тонзиллита. Почти все наблюдавшиеся были мужчины в возрасте от 18 до 43 лет. Авторы считают, что это осложнение возникает нередко, однако у большинства больных заканчивается благоприятно. Из 35 больных у 15 человек смерть наступила внезапно, а поражение сердца при жизни подозревалось только у троих, хотя по патологоанатомическим данным все они умерли от сердечной недостаточности. При ретроспективном анализе полагают, что миокардит можно было подозревать на основании несоответствия между температурой и тахикардией, а также наличия гипотонии, нитевидного или слабого наполнения пульса, чувства тяжести за грудиной. Нередкими были цианоз, одышка, ортопноэ. На вскрытии обычно находили увеличение сердца. Микроскопически наблюдались разнообразные изменения, которые варьировали как по распространенности, так и по локализации преимущественного поражения в разных отделах сердца. Морфологически выделяют три типа такого миокардита: 1) диффузный миокардит с резко или умеренно выраженными дистрофическими изменениями собственно мышечной ткани сердца, с незначительной клеточной реакцией в интерстиции; 2) интерстициальный миокардит с незначительным повреждением мышечной ткани и клеточной инфильтрацией межмышечной ткани преимущественно мононуклеарами, но с учетом также большого количества полиморфноядерных лейкоцитов, накапливающихся в местах наибольшего воспаления; 3) смешанный характер поражения с выраженными в равной степени поражением мышечных волокон и интерстициальной инфильтрацией. Кардиосклеротические изменения были обычно умеренными. Распространенность морфологических изменений больше всего коррелировала с гипотонией, с которой чаще всего сочетались боли в сердце, напоминавшие стенокардию.

Роль особого типа стрептококка, который может вызвать такой миокардит, требует специального изучения. Может обсуждаться роль медикаментов как аллергизирующего фактора в возникновении этого миокардита. Однако анатомические изменения у леченных и нелеченных, например сульфаниламидами, больных существенно не отличались. Кроме того, практически не наблюдались васкулиты мелких сосудов, что характерно для так называемых лекарственных миокардитов. Непосредственное повреждающее действие бактерий на миокард сомнительно, хотя отсутствие бактерий в очагах повреждения в миокарде, возможно, связано с их разрушением в процессе развития миокардита. Быстрое возникновение склеротических изменений в миокарде при этом заболевании свидетельствует скорее о благоприятном характере процесса.

Таким образом, и в настоящее время, очевидно, целесообразно клиническое выделение неспецифического миокардита, который может протекать как остро с быстрым летальным исходом, так и более благоприятно, иногда хронически с возможными обострениями. Наряду с изолированным поражением миокарда возможен миокардит с системными проявлениями, при котором, как и при коллагенозах, требуется длительная поддерживающая терапия иммунодепрессантами в сочетании с гликозидами и мочегонными препаратами. Активная терапия при затяжном течении болезни без системных проявлений в целом менее эффективна, прогноз у таких больных менее благоприятен.

H. A. Абрамов (1897) и A-Fiedler (1900) первыми описали тяжелые идиопатические поражения миокарда. Более внимательное рассмотрение этих случаев в наши дни позволяет считать, что A. Fiedler описал у 4 больных острый миокардит; Н. А. Абрамов же представил клинико- морфологические данные больного, страдавшего застойной дилатационной кардиомиопатией.

Этиология не уточнена. Видимо, это сочетание вирусной инфекции и иммунологических нарушений с последующим вероятным включением аутоиммунного механизма повреждений сердца. Многие зарубежные авторы отождествляют миокардит Абрамова-Фидлера с застойной кардиомиопатией.

Характерные морфологические признаки: гипертрофия мышечных волокон, главным образом сосочковых и субэндокардиального слоя; наличие обширных «полей опустошения», в которых произошел миолиз с полным исчезновением мышечной ткани и замены ее рубцом. Над ними на эндокард откладываются тромботические массы. Типичны васкулиты мелких разветвлений венечных артерий с внутрисосудисты- ми тромбами.

Клиника.

Идиопатический миокардит отличается тяжелым, иногда злокачественным течением с развитием кардиомегалии (вследствие резко выраженной дилатации сердца), тяжелых нарушений ритма и проводимости; нередко образуются пристеночные тромбы в полостях сердца с тромбоэмболиями по большому и малому кругам кровообращения. Развитие тяжелой рефрактерной к лечению сердечной недостаточности связано с образованием обширных рубцовых полей (как при ОИМ).

Клинические варианты миокардита Абрамова-Фидлера

1. Аритмический

2. Тромбоэмболический

3. Псевдокоронарный

4. Псевдоклапанный

5. Смешанный

Приведенные варианты в чистом виде встречаются редко и чаще наблюдаются смешанные формы (аритмическая и тромбоэмболическая и др.).

Клинические признаки идиопатического миокардита

1. кровохарканье;

2 .стойкая выраженная тахикардия;

3. значительная дилатация всех отделов сердца;

4. АВ блокады и блокады ножек п. Гиса;

5. рокочущий пресистолический шум (как при митральном стенозе);

6. пароксизмальные тахикардии;

7. инфарктоподобные изменения в области задней стенки ЛЖ на ЭКГ (патологический Q).

Прогноз при миокардите Абрамова-Фидлера часто неблагоприятный, хотя описаны случаи с хроническим и стертым течением при нерезко выраженной кардиомегалии и СН.

Методы исследований

Лабораторная диагностика миокардита. Рутинные лабораторные методы исследования в диагностике миокардита считаются мало-информативными и не отличаются специфичностью. В порядке убывающей информативности лабораторные показатели расположены следующим образом:

1. увеличение в сыворотке крови содержания альфа-2- и гамма- глобулинов;

2. обнаружение антител к миокарду;

3. положительная реакция торможения миграции лимфоцитов (РТМЛ);

4. повышение сиаловых кислот;

5. появление С-реактивного белка;

6. повышение активности кардиоспецифичных энзимов и изо- энзимов в сыворотке крови (ЛДГ1–2, АСТ и реже АЛТ).

ЭКГ. Изменения на ЭКГ при миокардите неспецифичны, поскольку совпадают с таковыми при многих заболеваниях сердца. Самыми ранними и наиболее частыми проявлениями могут быть уплощение, двухфазность или инверсия зубца Т, смещение сегмента ST. Эти признаки встречаются у 69–83% больных. Если во время инфекционного заболевания возникают нарушения возбудимости и проводимости, это всегда свидетельствует о присоединившемся миокардите.

R-логические признаки. При рентгенологическом исследовании больных миокардитом дилатация сердца, в первую очередь левого желудочка, выявляется в 35–90% случаев.

ЭхоКГ: расширение полостей, снижение ФВ, гипокинезия.

Радиоизотопные методы. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография позволяет получать качественные трехмерные изображения миокарда и по накоплению изотопа, тропного к воспалительному процессу, визуально определить выраженность поражения миокарда. В качестве носителя радиоактивной метки используются ауто- лейкоциты, обработанные липофильным красителем, способным удержать 99-Тс на мембране лейкоцита. Для верификации воспаления используется также сцинтиграфия миокарда с цитратом галлия-67. Галлий обладает аффинностью к нейтрофильным лейкоцитам, моноцитам и активированным Т-лимфоцитам, которые способны мигрировать в воспалительные очаги. Метод основан на отслеживании естественной миграции лейкоцитов в места воспаления. Специфичность сцинтиграфии с цитратом галлия составляет 100%, а чувствительность достигает 85%.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) миокарда с контра-стированием используется для диагностики воспалительных процессов. Парамагнитные контрасты накапливаются во внеклеточной жидкости, вызывают изменение интенсивности МР-сигнала, показывая воспалительный отек. После обработки изображений миокарда до и после контрастирования можно сделать вывод о наличии или отсутствии миокардита с чувствительностью 70–75%.

Эндомиокардиальная биопсия. Для морфологического исследования миокарда необходимо не менее 3 биоптатов. Результаты эндо- миокардиальной биопсии подтверждают клинический диагноз миокардита в 17–37% случаев. Сравнительно небольшая частота подтверждения диагноза связана с тем, что поражение миокарда может носить очаговый характер.

1. Морфологические критерии W. D. Edwards et а1. Наличие в 200 полях зрения микроскопа при просмотре нескольких образцов, полученных из различных отделов желудочков, более 5 или 10 лимфоцитов при увеличении в 400 раз или 200 раз, соответственно, позволяет интерпретировать морфологическую картину как воспаление сердечной мышцы.

2. Согласно Даллаской классификации (1986 г.), определенный миокардит при гистологическом исследовании характеризуется воспа-лительной инфильтрацией миокарда с некрозом и /или дегенерацией прилегающих миоцитов, не характерной для ишемической болезни сердца. Вероятный миокардит характеризуется редкими воспалительными инфильтратами, либо кардиомиоциты инфильтрированы лейкоцитами. Нет участков миоцитонекроза. Об отсутствии миокардита свидетельствуют нормальная гистологическая картина миокарда либо патологические изменения невоспалительного характера.

Критерии диагностики

В настоящее время критерии диагноза «миокардит» основываются на рекомендациях Нью-йоркской ассоциации кардиологов (1974 г.). Для диагностики острых диффузных миокардитов выделяют две группы критериев:

I группа – основные критерии:

1. наличие предшествующей инфекции, доказанной клиническими и лабораторными данными (выделение возбудителя, результаты реакции нейтрализации, связывания комплемента, гемагглютинации;

2. ускорение СОЭ, появление С-реактивного протеина);

3. признаки поражения миокарда: кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок;

4. изменения на ЭКГ;

5. повышение активности кардиоспецифических ферментов в сыворотке крови – ЛДГ, КФК.

II группа – дополнительные критерии:

1. тахикардия;

2. изменение I тона;

3. ритм галопа.

Сочетание признаков перенесенной инфекции и поражения миокарда или одного основного и двух дополнительных критериев считается достаточным для диагностики миокардита.

Дифференциальный диагноз

Псевдокоронарная форма миокардита – с инфарктом миокарда. Боль при миокардите иного характера, отличается упорством и меньшей интенсивностью, не купируется НГ. Нет свойственной ОИМ последовательности появления лабораторных проявлений (гиперферментемии). На ЭКГ умеренные изменения, инфарктоподобная кривая при миокардите – редкость; отсутствует характерная для ОИМ динамика ЭКГ- изменений. От миокардита Абрамова-Фидлера ОИМ отличается более острым течением, тенденцией к обратному развитию симптоматики, отсутствием выраженной кардиомегалии.

Инфекционно-аллергический миокардит с ревматическим миокардитом. Изолированный ревматический миокардит встречается исключительно редко. Связь ревматизма со стрептококковой инфекцией;

длительный латентный период в 2–3 недели между первичной инфекцией и развитием признаков болезни; значительно меньше «кардиальных» жалоб, но выражен суставной синдром; нередко кожные поражения; вовлечение в процесс эндокарда и формирование порока с соответствующей аускультативной картиной.

Миокардит Абрамова-Фидлера с первичной дилатационной кардиомиопатией. В отличие от нее, при миокардите Абрамова-Фидлера может быть выявлена связь с инфекцией или другими аллергизирую- щими факторами, имеются признаки воспалительного процесса в миокарде, более острое (недели, месяцы) непрерывно-прогрессирующее течение. Тем не менее, на первом этапе различить их бывает трудно. Достоверно подтверждает диагноз биопсия миокарда.

Лечение миокардитов

В острой стадии миокардита необходимы максимальное ограничение физической нагрузки, постельный режим. Пища должна быть полноценной, т.е. содержать все необходимые компоненты, прежде всего белки, витамины, микроэлементы, необходимые для анаболических процессов в миокарде.

Этиологическое лечение. При бактериальных инфекциях назначают антибиотики и химиотерапевтические препараты после определения чувствительности микробного агента на различные препараты. При необходимости курс антибактериальной терапии следует повторить с использованием препаратов второго ряда. Для лечения вирусных инфекций показаны противовирусные препараты (ремантадин, ацикловир, зовиракс, интерферон для энтерального и парентерального применения). При необходимости следует назначать противомикробные и противовирусные гамма-глобулины. Обязательным считается поиск и санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, отит, гайморит, периодонтит, аднексит, простатит и др.).

Патогенетическая терапия . При тяжелом и прогрессирующем течении заболевания необходимо применение глюкокортикоидных гормонов. Дозы преднизолона 20–40 мг/сут, иногда до 60 мг/сут. Кортико- стероиды тормозят клеточный и гуморальный иммунитет, тормозят синтез антител и образование иммунных комплексов, обладают прямым противовоспалительным действием (стабилизируют клеточные мембраны, уменьшают проницаемость стенок капилляров и тормозят активность протеолитических ферментов), замедляют пролиферацию клеток соединительной ткани и развитие фиброза. При среднетяжелом и легком течении миокардита необходимы нестероидные противовоспалительные препараты, которые оказывают тормозящее влияние на синтез, высвобождение и действие медиаторов воспаления. Наиболее эффективными препаратами являются диклофенак (вольтарен), индометацин или мелоксикам (мовалис). После курса нестероидных противовоспали-тельных препаратов рекомендовано применять делагил для длительной противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии. Для блокирования высвобождающихся медиаторов воспаления рекомендованы ан- тигистаминные препараты – димедрол, супрастин, пипольфен, тавегил.

Терапия, направленная на улучшение метаболических процессов в сердечной мышце , обязательна в комплексном лечении миокардита. Необходимо применение поляризующих смесей в/в, препаратов калия (панангин, аспаркам), витаминов. Целесообразно назначение средств, улучшающих тканевое дыхание – цитохром-С.

Симптоматическая терапия направлена на устранение нарушений сердечного ритма, признаков сердечной недостаточности, гипер- тензии, предупреждение тромбоэмболических осложнений.

Длительность курса лечения больных миокардитом зависит от тяжести заболевания и эффективности проводимой терапии, до 6 месяцев, а при миокардите Абрамова-Фидлера и больше.

Лечение миокардитов, вызванных инфекционными возбудителями

Этиология
Этнеровирусы. вирусы Коксаки А и В, ЕСНО-вирусы, вирус полиомиелита	Спецефического лечения не разработано
Вирус гриппа А и В	Ремантадин по 100 мг внутрь 2 раза в лень в течение 7 суток, назначать не позднее 45 часов с момента появления симптомов
Вирус простого герпеса, Эпштейна – Барра	Ацикловир 5–10 мг/кг в/в каждые 8 часов
Mycoplasma pneumonia	Эритромицин 0,5 г в/в каждые 6 часов
Хламидии
Риккетсии	Доксициклин 100 мг в/в каждые 12 часов
Staphylococous diphtheriae	До определения чувствительности к антибиотикам -ванкомицин
Corinobacterium diphtheriae	Антибиотики + противодифтерийный антитоксин
	Лмотсрицин В 0.3 Mг/Kг/cyт 1 фторцитозин 100 150 мг/к1/сут внутрь 4 приема
Токсоплазмоз	Пириметамин 100 мг/сут внутрь, затем 25–50 мг/сут внутрь
Trichinella spiralis	Мебендазол

Исходы

Благоприятный исход наблюдается в 86% случаев. В 14% случаев после выздоравления остаются изменения на ЭКГ, нарушения ритма и проводимости, жалобы по типу НЦД.

Профилактика, диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение за больными, перенесшими острый миокардит, осуществляется в течение 1 года. При исчезновении клинических симптомов заболевания, лабораторных и инструментальных признаках нормализации основных показателей (в среднем через 6 месяцев от начала острого заболевания) показано санаторное лечение в санаториях кардиологического профиля. В дальнейшем проводится амбулаторное наблюдение с осмотром терапевта 1 раз в 3 месяца, исследованием анализа крови, общего анализа мочи – 1 раз в течение 6 месяцев, регулярным (1 раз в месяц) контролем ЭКГ, ультразвуковым исследованием сердца – 1 раз в 6 месяцев. Программа наблюдения за больным, перенесшим острый миокардит, может включать биохимическое исследование крови (острофазовые реактанты, реологические показатели и т. д.), иммунологическое исследование, диагностические тесты для выявления вирусной инфекции.

Профилактика острого миокардита проводится с учетом основного заболевания, способного послужить причиной развития поражения миокарда. В период эпидемий вирусной респираторной инфекции рекомендуется при первых признаках заболевания носоглотки ограничить физическую активность и проводить адекватную направленную на эрадикацию возбудителя и симптоматическую терапию. Своевременные мероприятия по лечению вирусной респираторной инфекции помогут снизить риск развития миокардита.

В случае возникновения других заболеваний, являющихся причиной развития поражения миокарда, следует проводить комплексное лечение патологического процесса в соответствии с имеющимися рекомендациями. Раннее выявление признаков миокардита и осуществление комплексного подхода к лечению поможет улучшить прогноз у больных.

Своеобразным, достаточно редким и тяжело протекающим сердечным заболеванием является миокардит Абрамова-Фидлера или идиопатический миокардит. Он может протекать подостро или остро, напоминая интерстициальный миокардит и не вызывая поражения эндокарда. Это заболевание чаще всего наблюдается у здоровых, относительно молодых людей среднего возраста (42 года). Женщины и мужчины подвержены заболеванию в равной степени.

Что такое идиопатический миокардит?

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера – это неспецифическое воспаление миокарда тяжелой формы, при котором развивается сердечная недостаточность, кардиомегалия, выраженное нарушение ритма и проводимости, тромбоэмболический синдром. Это заболевание, не имеющее на данный момент четкой схемы и лечения, и приводящее в большинстве случаев к летальному исходу.

Острый миокардит идиопатический относится к редким сердечным заболеваниям. Его впервые описал Фидлер в 1889 году. Его ещё называют гранулематозным миокардитом. Он является острым коллагенозом и связан патогенетически с «большими коллагенозами»:

• узелковым периартериитом;
• системной красной волчанкой и т. д.

У 19% пациентов попутно наблюдались аутоиммунные заболевания:

• артериит Такаясу;
• тиреоидит Хашимото;
• болезнь Крона.

Данное заболевание развивается на основе интерстициальной воспалительной реакции, вызванной проникновением лейкоцитов. В ткани миокарда обнаруживаются большие гранулематозные очаги, содержащие:

• макрофаги;
• лимфоциты;
• гигантские многоядерные клетки.

Причины идиопатического миокардита

Если разбирать, какие имеет идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера причины, то уже термин «идиопатический» говорит о неясном происхождении этого недуга. Некоторые исследователи (Я.Л. Рапопорт, А.И. Абрикосов) видели аллергическую природу заболевания и аутоаллергический механизм его развития. Нередко его появлению предшествует экзема, сывороточная болезнь, лекарственная аллергия.

В последнее время предполагают возможность действия триггерных факторов, которые запускают процесс идиопатического миокардита, таких, как аутоиммунные реакции или вирусные инфекции.

Статистические данные подтверждают гипотезу вирусного влияния на миокардит Абрамова-Фидлера: если в целом у населения хронический идиопатический миокардит случается в 0,005% случаев, то у перенёсших вирусный острый миокардит он развивается в 4-9% случаев. Есть даже мнение, что это заболевание является худшим течением инфекционно-аллергического миокардита.

Идиопатический миокардит примерно у 1/5 части пациентов сопровождается аутоиммунными заболеваниями. В пользу иммунопатологического механизма воспаления говорит и факт обнаружения клеточной токсичности и антител к миокарду.

Классификации миокардита Абрамова-Фидлера

Основываясь на гистологических признаках, можно выделить 4 типа идиопатического миокардита:

• Дистрофический (деструктивный). В этом случае доминируют явления гидропической дистрофии мышечных волокон, приводящие к их полному отмиранию и образованием на поражённом участке миолиза.
• Васкулярный. Поражаются в основном мелкие ветви коронарных артерий.
• Воспалительно-инфильтративный. Происходит отёк межуточной ткани, в неё инфильтруются разные клеточные элементы. В экссудате в острой стадии обнаруживаются многочисленные эозинофильные лейкоциты и нейтрофильные полиморфно-ядерные гранулоциты. В хронической стадии в инфильтрате преобладают гигантские многоядерные или плазматические клетки.
• Смешанный. Сочетание воспалительно-инфильтративного и дистрофического вариантов даёт смешанный тип заболевания.

Миокардит Абрамова-Фидлера по течению можно классифицировать на:

• острый (2-8 недель);
• подострый (3-18 месяцев);
• хронический рецидивирующий, длящийся годами.

Иногда встречается латентная форма, которая не имеет чётко выраженной симптоматики.

Классификация идиопатического миокардита по клиническим признакам:

• аритмический;
• асистолический;
• псевдокоронарный;
• тромбоэмболический;
• смешанный.

Симптомы миокардита Абрамова-Фидлера

Миокардит Абрамова-Фидлера – болезнь в основном молодых людей. Она протекает с субфебрильной или нормальной температурой, однако, лихорадка нарастает в конце заболевания.

Каковы же имеет идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера симптомы? Доминируют в клинической картине такие признаки сердечной болезни:

• прогрессирующая, тяжёлая сердечная недостаточность;
• ослабление тонов;
• ритм галопа;
• систолический шум над верхушкой;
• резкое увеличение сердца.

Нередко наблюдается эмболия в разные органы, боли, напоминающие инфаркт или стенокардию . Характерна не поддающаяся быстрому снятию сердечными препаратами нарастающая сердечная недостаточность. Но инфаркт миокарда имеет более острое течении, к тому же в первые дни после инфаркта симптомы имеют тенденцию к обратному развитию, а при миокардите Абрамова-Фидлера они прогрессируют.

У больных развивается:

• затруднённое дыхание;
• одышка;
• адинамия (внезапный упадок сил);
• увеличение печени;
• сильный цианоз;
• иногда происходит эмболия мозга или лёгких, выпот в серозных полостях.

Одним из симптомов миокардита Абрамова-Фидлера могут быть и частые рецидивы болей (каждый день или даже несколько раз в день), не сопровождающиеся выраженным повышением активности ферментов, сочетаясь с признаками диффузного миокарда.

Болезнь продолжается от нескольких дней до нескольких месяцев. Может закончиться внезапной смертью от эмболии в лёгочную артерию или мозг.

Прогноз несколько улучшается в случае раннего применения кортикостероидов, а кардиопрепараты нужно сочетать с антибиотиками.

Диагностика

Когда подозревается идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера, диагностика его основывается на:

• рентгенограмме;
• фонокардиографическом обследовании сердца.

ЭКГ показывает низкий вольтаж желудочкового комплекса, синусовую тахикардию , порой изменение Т-зубца и S-T-сегмента.

Кардиограмма показывает чёткие нарушения проводимости миокарда и числа сердечных сокращений.

Помимо упомянутых, назначаются также и лабораторные обследования: анализ крови, мочи.

Идиопатический миокардит отличают от других видов миокардита, таких как ревматический, инфекционный и т. д. Также нужно исключить возможность иных сердечных заболеваний.

При миокардите Абрамова-Фидлера к типичным морфологическим признакам относятся:

• изолированное поражение сердца;
• одновременное наличие обширных, дистрофических воспалительно-инфильтративных изменений миокарда, обширного кардиосклероза, эмболии артерий большого круга кровообращения, образованием тромбов внутри сердца.

На макроскопическом уровне наблюдается растяжение полостей сердца, дряблость стенок, образование пристеночных тромбов, а разрез выявляет пёструю окраску миокарда.

Микроскопическое исследование демонстрирует:

• гипертрофию мышечных волокон (особенно субэндокардиальных слоёв миокарда и сосочковых мышц);
• обширные миолизные поля, где мышечная ткань заменена соединительной;
• признаки коронарита – наличие в мелких ветвях коронарных сосудов воспалительных инфильтратов.

Лечение идиопатического миокардита

Для данного заболевания не разработана этиотропная терапия. Лечение идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера заключается лишь в симптоматической терапии аритмий, сердечной недостаточности, профилактике тромбоэмболийных осложнений.

Назначается:

• диетотерапия;
• постельный режим;
• приём лекарственных препаратов (сердечных гликозидов, нитратов, ингибиторов АПФ, диуретиков, антикоагулянтов, антагонистов альдостероновых рецепторов, бета-блокаторов).

Противовоспалительная терапия заключается в назначении НПВС (вольтарен, индометацин, диклофенак).

Тяжёлые формы идиопатического миокардита с высокой активностью иммунных реакций требуют применения глюкокортикоидов, а аллергический фон – десенсибилизирующих препаратов.

Дополнительно показаны метаболические препараты (рибоксин, кокарбоксилаза, оротат калия, витамины).

Гигантоклеточный миокардит предполагает трансплантацию сердца.

Прогноз

В большинстве случаев течение идиопатического миокардита происходит неблагоприятно, чаще всего со смертельным исходом.

Острые формы течения болезни за несколько дней или недель могут заканчиваться летально, а подострые – с тем же итогом за несколько месяцев. Смерть наступает от фибрилляции желудочков, острой сердечной недостаточности, иногда – тромбоэмболических осложнений.

Латентные и хронические формы протекания миокардита Абрамова-Фидлера приводят к прогрессирующей кардиомегалии, вызывая необратимое нарушение кровообращения.

Специфической профилактики для данного заболевания не разработано.

А Вы сталкивались с идиопатическим миокардитом Абрамова-Фидлера? Расскажите свою историю в комментариях – возможно, она поможет другим читателя.

Идиопатический злокачественный миокардит, миокардит Абрамова-Фидлера

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Изолированный миокардит (I40.1)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Острый идиопатический миокардит является редкой формой заболевания сердца, впервые описаннойго в 1889 году Фидлером.

Идиопатический изолированный миoкардит Фидлера - это тяжело протекающий миокардитМиокардит - воспаление миокарда (средний слой стенки сердца, образованный сократительными мышечными волокнами и атипичными волокнами, составляющими проводящую систему сердца.); проявляется признаками нарушения его сократимости, возбудимости и проводимости
с неблагоприятным исходом и неизвестной этиологией, имеющий аутоиммунный генез и не сопровождающийся поражением эндокарда и перикарда.
Типичными для идиопатического миокардита являются изолированность поражения сердца, сочетание обширных дистрофических изменений в миокарде с инфильтративно-воспалительными изменениями и тромбообразованием на фоне распространенного кардиосклерозаКардиосклероз - избыточное развитие соединительной ткани в миокарде
.

Классификация

Теодори М.И. предложил выделять следующие клинические формы идиопатического миокардита Фидлера :
- асистолическая (с клиникой тяжелейшей сердечной недостаточности);
- тромбоэмболическая;
- аритмическая (с мерцательной аритмией, пароксизмальной тахикардией, полной атриовентрикулярной блокадой),
- псевдокоронарная с болями в области сердца, инфарктоподобными изменениями ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
;
- смешанная.

Профессор Гуревич М.А. впервые описал псевдоклапанный вариант миокардита Фидлера.

Этиология и патогенез

Существует 3 представления об этиологии этого заболевания:
1. Идиопатический миокардит (миокардит Абрамова-Фидлера) является вариантом тяжелого течения миокардита разной этиологии с аутоаллергическим механизмом развития. Часто инициатором процесса является медикаментозное воздействие.
2. Идиопатический миокардит вызывает вирусная инфекция, запускающая аутоиммуные механизмы.
3. Некоторые исследователи высказывают мнение, что Абрамовым описана дилатационная кардиомиопатия Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - это состояние, при котором снижается способность сердца перекачивать кровь из-за увеличения и ослабления левого желудочка (главной насосной камеры сердца), что снижает фракцию выброса (количество крови, которое сердце выбрасывает при каждом ударе)
, а Фидлером - тяжелый диффузный миокардитМиокардит диффузный - воспаление миокарда, при котором поражается весь миокард; обычно проявляется выраженной сердечной недостаточностью
(данное мнение основывается на просмотре препаратов Абрамова и Фидлера и протоколах аутопсий пациентов).

При гистологическом исследовании ткани сердечной мышцы находят большие гранулематозные очаги, содержащие лимфоциты, макрофаги и многоядерные гигантские клетки.

Описано 3 гистологических типа миокардита:
- воспалительно-инфильтративный тип;
- дистрофический;
- смешанный тип.

Эпидемиология

Миокардит Фидлера встречается преимущественно у лиц молодого и среднего возраста, хотя могут болеть также дети и пожилые люди.
Средний возраст больных составляет 42 года. Соотношение мужчин и женщин среди больных примерно равное. У 19% больных отмечались аутоиммуные заболевания (артериит Такаясу, тиреоидит Хашимото, болезнь Крона).

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Миокардит Фидлера имеет клиническую картину, соответствующую наиболее тяжелой форме миокардита. Течение заболевания - острое (иногда - молниеносное).

Основные клинические проявления:
- выраженная одышка;
- слабость;
- боли в области сердца;
- сердцебиения;
- клиника тяжелой застойной сердечной недостаточности (ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
, акроцианозАкроцианоз - синюшная окраска дистальных частей тела (пальцев, ушных раковин, кончика носа) вследствие венозного застоя, чаще при недостаточности правого сердца
, периферические отеки, набухание шейных вен, увеличенная болезненная печень, возможно развитие асцитаАсцит - скопление транссудата в брюшной полости
, гидротораксаГидроторакс - скопление транссудата (отечной жидкости) в плевральной полости
);
- резкое расширение границ относительной тупости сердца, преимущественно влево, глухость тонов сердца, патологический трехчленный ритм (чаще протодиастолический ритм галопа), систолический шум относительной митральной или трикуспидальной недостаточности, часто - аритмии сердца.

Подозрение на идиопатический миокардит должно возникать в следующих случаях:
- преобладание жалоб на одышку при малой физической нагрузке, выраженную утомляемость, перебои в работе сердца;
- очень рано увеличиваются размеры сердца с быстрым (в течение нескольких дней) формированием кардиомегалииКардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
, которая обнаруживается перкуторно и рентгенологически;
- наблюдается тромбоэмболический синдромСиндром тромбоэмболический - повторное возникновение эмболий (закупорки) различных артерий тромботическими массами, обусловленное наличием очага тромбообразования или значительным повышением свертываемости крови
(довольно частое явление при идиопатических миокардитах);
- наблюдаются гепато-и спленомегалия.

Диагностика

ЭКГ:
- сглаженные или отрицательные зубцы Т;
- депрессия интервала ST;
- возможно появление патологических зубцов Q во многих, преимущественно левых грудных отведениях;
- различные нарушения сердечного ритма.

ЭхоКГ:
- расширение полостей сердца;
- часто обнаружение пристеночных тромбов;
- резкое нарушение сократительной функции миокарда левого желудочка;
- относительная митральная и трикуспидальная недостаточность.

Рентгенологические данные :
- кардиомегалия;
- признаки венозного застоя в легких;
- эпизоды тромбоэмболии в сосуды большого и малого кругов кровообращения.

Биопсия миокарда в последние годы получила определенное значение в диагностике идиопатического миокардита. При проведении исследования:
- в 48% случаев выявляются сходные с кардиомиопатией изменения: фиброзФиброз - разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
, миолизМиолиз - расплавление (растворение) некротизированных мышечных волокон (мышечных клеток)
, отек стромы;
- в 25% случаев изменения миокарда не обнаруживаются;
- в 4,4% случаев выявляется круглоклеточная инфильтрация;

В 1 % - гигантоклеточный миокардитМиокардит гигантоклеточный - воспаление миокарда, характеризующееся прогрессирующим распадом мышечных волокон и наличием в строме миокарда многоядерных гигантских клеток
.

Лабораторная диагностика

В диагностике миокардита рутинные лабораторные методы исследования считаются малоинформативными и не отличаются специфичностью.

Лабораторные показатели (в порядке убывающей частоты информативности):
- увеличение в сыворотке крови содержания a2- и g-глобулинов;
- обнаружение антител к миокарду;
- положительная реакция торможения миграции лимфоцитов (РТМЛ);
- повышение сиаловых кислот;
- появление С-реактивного белка;
- повышение активности кардиоспецифичных энзимов и изоэнзимов в сыворотке крови.

При анализе уровня тропонина Т выше 0,1 нгм/мл чувствительность метода для выявления миокардита составляет 53%, а специфичность - 94%. Для тропонина 9 чувствительность составляет 34%, а специфичность - 89%.

Из вирусологических и иммунологических методов исследования диагностическое значение имеют:
- определение антикардиальных аутоантител класса IgМ (специфичные и частично специфичные для тканей сердца);
- выявление вирусного генома с помощью ПЦРПЦР - полимеразная цепная реакция
.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями:

1. Ревматическая лихорадка. Жалобы на артралгии; прослеживается связь со стрептококковой инфекцией, в патологический процесс вовлекается эндокард, а при динамическом наблюдении отмечается формирование пороков сердца, заинтересованность других органов и систем. Характерны выраженные изменения острофазовых показателей, повышение титра антител к экзотоксинам стрептококка.

2. Ишемическая болезнь сердца (ИБС). Дифференциальная диагностика требуется в случае нетипичного для ИБС болевого синдрома, у лиц молодого возраста с патологическими изменениями ЭКГ и в случае наличия изменений ЭКГ в отсутствие болевого синдрома. Следует учитывать: наличие факторов риска ИБС (артериальная гипертензия, сахарный диабет, избыточный вес, нарушение липидного обмена, курение, пол); результаты суточного мониторирования ЭКГ (эпизоды ишемии), нагрузочных проб (ВЭМ, тредмил-тест); данные коронарографии.

3. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). В пользу ДКМП свидетельствуют:
- отсутствие четкой связи с воздействием инфекционных и неинфекционных агентов (при тщательном анализе анамнеза заболевания);
- постепенное развитие признаков застойной сердечной недостаточности, не уступаеющей проводимой противовоспалительной и симптоматической терапии;
- отсутствие лабораторных признаков воспаления, повышение биомаркеров повреждения кардиомиоцитов (МВ-КФК, тропонин I и T).
Окончательное решение принимается на основе результатов эндомиокардиальной биопсии. При ДКМП отмечаются отсутствие маркеров воспаления, большая мышечная масса, диффузный фиброз, минимальные атеросклеротические изменения.