Лимфангиома по МКБ 10 – врожденное доброкачественное новообразование, которое образовано из соответствующих узлов (лимфатических). Десятая версия документа присваивает патологии код D18.1. Возникающее заболевание как у ребёнка, так и у взрослого считается следствием неправильного внутриутробного расположения лимфоузлов.
В чем же причины развития
Основной причиной возникновения опухоли является аномалия расположения узла, что является внутриутробным пороком. В данном случае имеет место нарушение процесса строения ткани сосудов, накапливание в ней экссудата, что вызывает расширение таковой и перерождение в подобное новообразование.
Причины развития опухоли у новорожденного ребенка могут быть связаны и с иными внутриутробными пороками. Первичные лимфангиомы – это те, которые уже сформированы в организме ребенка на момент его рождения.
Важно! Не всегда лимфангиома у новорожденных выявляется в первый месяц жизни, даже во время проведения инструментальных и других методов диагностики.
Несмотря на то, что лимфангиома у детей формируется на 2 месяце внутриутробного пребывания, первая симптоматика патологии возникает только к концу 1 года жизни малыша, и то не всегда. В некоторых случаях лимфангиоматоз начинает проявляться только к подростковому возрасту или даже позже.
Предрасполагающие к развитию опухоли причины:
- сопутствующее протекание в организме инфекционных заболеваний;
- перенесенное оперативное вмешательство в прошлом;
- воздействие на организм вредного облучения на протяжении длительного времени;
- протекающий лимфангиоматоз в любой другой области;
История болезни гласит, что увеличить риск возникновения опухоли может и ранее перенесенный человеком .
Виды заболевания
Все лимфангиомы у взрослых и у детей разделяют на несколько видов. Разделение происходит с учетом внешнего вида опухоли, особенностей строения и характера возникающей симптоматики. Совокупность таких данных позволяет выделить следующие разновидности новообразования:
- капиллярная лимфангиома;
- кистозная лимфангиома;
- кавернозная лимфангиома.
Капиллярные лимфангиомы – мягкие, легко сжимающиеся новообразования, особенно при попытке надавить на таковые. С течением времени их плотность повышается.
Кистозные опухоли могут образовываться как с одной кисты, так и с двух, имея размер от 2 мм до 20 см. Плотные стенки опухоли обусловлены присутствием в них соединительной ткани.
Кавернозные лимфангиомы – наиболее распространенный вид подобных новообразований. Такие характеризуются наличием 2 или более полостей, которые неравномерно заполнены жидкостным экссудатом.
Что касается области локализации таких опухолей, наиболее часто встречаются:
- лимфангиома шеи;
- лимфангиома лица (например, на щеке или губе);
- лимфангиома брюшной полости.
Часто встречается лимфангиома языка, которая приносит множество неудобств, особенно при разговоре и процессе пережевывания пищи. Менее редко опухоли образуются в подколенных ямках, в паху, в средостении. Практически не встречается лимфангиома селезенки, стопы, печени и почек, а также лимфангиомы конъюнктивы.
Характерные симптомы и диагностика
Как правило, лимфангиоматоз не сопровождается какими–либо выраженными симптомами в период формирования или после его окончания. При значительном их увеличении или множественном распространении может появиться некий дискомфорт.
В большинстве случаев – это зудящий синдром в области поражения. Внешний вид новообразования – объемная «родинка» темно-красного цвета, которая может быть как приплюснутой, так и выпуклой.
Симптомы такого заболевания, протекающего в любой половине внутреннего органа, выражаются в следующем:
- в тошноте и рвоте;
- в болевом синдроме;
- в отсутствии интереса к пище и заметном похудании;
- если, к примеру, опухоль развивается в правой части селезёнки, возникает чувство переполненности в животе, даже вне зависимости от момента приема пищи.
Помимо внешнего осмотра больного и сбора жалоб о беспокоящих симптомах необходимы и другие диагностические мероприятия, которые позволяют получить более точную картину заболевания.
Место локализации новообразования определяют методом проведения такого исследования, как . В ходе процедуры человеку в лимфосистему вводят специальное контрастное вещество (раствор), которое помогает четко определить состояние узлов и сосудов.
Также требуется проведение ультразвукового исследования, магнитно-резонансной томографии и компьютерной томографии. Благодаря таким методам диагностики можно определить стадию и характер заболевания, выявить иные патологии в данной области. Лимфангиома на УЗИ выглядит, как затемненное пятно, которое отличается по цвету от тканей диагностируемого органа.
Терапия
Какое потребуется лечение лимфангиомы в том или ином случае, зависит от того, каковы клинические проявления патологии, размер новообразования, точная локализация. Также принимают во внимание наличие либо отсутствие осложняющих факторов.
Наиболее эффективная методика избавления от такого заболевания, как лимфангиоматоз — это оперативное вмешательство, в ходе которого опухоль полностью иссекают. Конечно, не всегда удается провести такое лечение, особенно при наличии повышенного риска возникновения рецидивов, свищей, инфицирования лимфоузла. Бывают и случаи, когда полное иссечение опухоли может стать причиной косметического дефекта, например, если опухоль локализована на лице.
Мнения некоторых специалистов сходятся в том, что, если лимфангиоматоз протекает бессимптомно, целесообразно проводить консервативную терапию. Это можно объяснить тем, что некоторые новообразования такой этиологии могут спонтанно регрессировать или могут расти пропорционально росту ребенка.
Если диагностирована одна опухоль, то есть та, которая имеет одну полость с накопившимся экссудатом, врач может назначить такой метод терапии, как аспирация. В данном случае проводят опорожнение полости новообразования. Сразу следует отметить, что аспирация может вызвать опасные осложнения, например, кровотечение или инфицирование раны. В последнем случае новообразование разрезают и вставляют в него дренаж, чтобы гноевидное содержимое выходило наружу.
Часто назначают инъекции таким препаратом, как Блеомицин. Препарат вводят в полость новообразования после проведения аспирации. Его запрещено применять при развитии опухоли в области средостения и у детей возрастом до полугода жизни. Побочными явлениями во время использования препарата являются: лихорадочный и рвотно-тошнотный синдромы, кровотечение, инфицирование.
Лучевое облучение новообразования проводят в крайних случаях, когда иные методики лечения не принесли желаемого выздоровления. Несмотря на это, прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный.
Больной, 6 лет, оперирован в клинике по поводу гидронефроза слева, выполнена пластика пиелоуретрального сегмента. При контрольном УЗИ органов брюшной полости выявлено объемное образование: за мочевым пузырем справа визуализировалось многокамерное кистозное образование размером 45x25 мм с наличием перегородок, взвеси, граничащее с правыми подвздошными сосудами (рис. 33.1). По данным КТ в правой подвздошной области медиально от подвздошных сосудов определялось образование 25x40x36 мм неправильной округлой формы с ровными четкими контурами и однородным содержимым плотностью +37 НИ (рис. 33.2).
Больной, 14 лет, госпитализирован по направлению из поликлиники по месту жительства. При УЗИ в поликлинике выявлено объемное образование в брюшной полости. При госпитализации - состояние мальчика удовлетворительное, жалоб нет. Живот мягкий, безболезненный, при пальпации живота определяется бугристое плотное образование, малоподвижное. Занимает практически всю центральную часть брюшной полости от эпигастрия до середины расстояния между пупочным кольцом и лонным сочленением. При УЗИ и КТ выявлено объемное образование размером 20x18x8 см с четкими контурами, занимающее центральные и левые отделы живота до малого таза, оттесняющее печень вправо, почки книзу, кишечник кзади. Образование с множественными перегородками (рис. 33.4). После введения контрастного вещества происходит его накопление в перегородках.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
ЛОКАЛИЗАЦИЯ ЛИМФАНГИОМ
- Подмышечная область.
- Лицо (в области щек, губ, языка).
- Паховая область.
- Область корня брыжейки.
- Забрюшинное пространство.
- Средостение.
Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребенка, но иногда они быстро увеличиваются независимо от возраста. Клинические проявления лимфангиом брюшной полости и забрюшинного пространства обусловлены, как правило, увеличением образования (симптом пальпируемой опухоли брюшной полости). Для уточнения диагноза и локализации лимфангиом брюшной полости используется УЗИ и КТ.
В первом случае, у больного 6 лет, с небольшим кистозным образованием, отсутствовали клинические проявления. Диагноз установлен на основании данных инструментального обследования (УЗИ, КТ). Во втором случае отмечена типичная клиническая картина - пальпируемая опухоль брюшной полости.
Больному 6 лет выполнена диагностическая лапароскопия, при которой выявлено кистозное образование в правой подвздошной ямке, плотно примыкающее к подвздошным сосудам. Выполнена операция - лапароскопическое иссечение кисты забрюшинного пространства (см. фильм). Послеоперационный период протекал без осложнений. При повторном УЗИ объемных образований брюшной полости не выявлено. По данным гистологического заключения стенки кисты представлены грубой волокнистой соединительной тканью, выстланы эндотелием.
Больному 14 лет с лимфангиомой больших размеров проведена лапаротомия (рис. 33.4). Практически всю свободную брюшную полость занимала кистозная лимфангиома, которая с трудом была выведена в рану, так как имела очень короткое основание. Основание
интимно охватывало брыжеечные сосуды и уходило в корень брыжейки тонкой кишки (рис. 33.5-33.6). Постепенно лимфангиома была отделена от сосудов, перевязана и отсечена (рис. 33.7-33.10). Лимфангиома - до 20 см в диаметре, плотная, бугристая, заполнена хилезной жидкостью (рис. 33.11-33.12). Гистологическое заключение: лимфангиома.
Послеоперационный период протекал гладко, мальчик выписан домой через 7 дней после операции в удовлетворительном состоянии. Осмотрен через год - здоров, проведено УЗИ, признаков рецидива заболевания нет.
ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое лечение заключается в иссечении лимфангиомы в пределах неизмененных тканей. Подобные вмешательства легче осуществляются при кистозных лимфангиомах. Кавернозные лимфангиомы бывают спаяны с окружающими органами и тканями, поэтому их полное иссечение не всегда возможно. В этих случаях оставшиеся участки лимфангиомы прошивают шелковыми или капроновыми нитями. Весьма эффективна высокочастотная коагуляция (электрокоагуляция).
В первом случае ребенку 6 лет полное иссечение кистозной лимфангиомы выполнено малоинвазивным методом с использованием лапароскопической техники. Во втором случае у больного 14 лет, несмотря на большие размеры образования и сложную анатомическую л
Лимфангиома - врожденное доброкачественное новообразование из лимфатических сосудов. Оно встречается примерно в 5–10% случаев онкологических заболеваний у детей. Обнаружить патологию удается в период внутриутробного развития или в младенчестве. В младшем детском возрасте болезнь развивается медленно, а в период полового созревания начинает активно прогрессировать.
Как правило, места локализации опухоли - лицо, шея, язык, подмышечные впадины, ротовая полость. Изредка встречаются лимфангиомы внутренних органов.
Лимфангиома и ее разновидности
Различают 3 вида лимфангиомы в зависимости от ее строения:
- Поверхностная (капиллярная) состоит из разросшейся лимфоидной ткани и расположена на коже и подкожной клетчатке, напоминает маленькие бледные узелки. Границы такой лимфангиомы нечеткие, при пальпации нет болезненности.
- Кавернозная – это губчатая полость, разделенная перегородками. Похожа на узел, исчезающий при надавливании и появляющийся снова при наполнении лимфой. Часто располагается на кистях и предплечьях.
- Кистозная состоит из кист разных размеров. Она может вырастать до нескольких сантиметров. Обычно располагается в подмышечной области либо на шее.
Симптомы и причины появления патологии у детей
Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !
Симптоматика патологии зависит от размеров, локализации и структуры опухоли. Если она небольшая и находится на коже (капиллярная лимфангиома), это скорее косметический дефект. Крупные кисты вызывают нарушения функций близлежащих органов и приводят к серьезному ухудшению внешнего вида больного.
Капиллярная лимфангиома Встречаются такие симптомы, как затрудненное глотание, нистагм, афония, двоение в глазах, одышка, отказ малыша от груди, частые срыгивания. Цвет кожи обычно не изменяется, но иногда становится синюшным.
Причины возникновения лимфангиом у детей окончательно не изучены. Возможны следующие варианты:
- Причина - внутриутробный порок развития лимфатической системы и кровеносных сосудов. Эта теория подтверждается тем, что чаще всего опухоль врожденная, и ей сопутствуют другие аномалии и пороки развития.
- Лимфангиома является истинной опухолью. Это мнение основано на том, что заболевание протекает в несколько стадий.
Как диагностируется заболевание?
Лимфангиома у детей диагностируется непросто, поскольку ее симптомы во многом схожи с признаками других онкологических заболеваний.
Способы лечения
Лечение лимфангиомы обычно заключается в удалении опухоли хирургическим путем. Часто после операции возникают осложнения, поэтому врачи все чаще применяют малоинвазивные методы лечения. Химиотерапия малоэффективна. Если процесс распространяется по всему организму, проводят химиотерапию цитостатиками. Также для лечения лимфангиомы применяют лучевую терапию.
В чем опасность патологии и каковы прогнозы для больных?
Наибольшую опасность представляет кистозная лимфангиома шеи или средостения. Из-за больших размеров она сдавливает бронхи, трахею и крупные сосуды, нарушая их работоспособность.
Раньше летальный исход при наличии этой болезни достигал 40%. В наши дни прогноз лечения достаточно благоприятный. Рецидивы случаются лишь в 6,5% случаев. Опухоль доброкачественная, и она никогда не перерастает в злокачественную.
(3 оценили на 4,00 из 5 )
Лимфангиома - это доброкачественное новообразование, возникающее в результате порока развития и закладки лимфатических сосудов. Данное заболевание манифистирует в основном в детском возрасте. Развивается процесс очень медленно. Несмотря на то, что принято считать, что лимфангиома - заболевание детского возраста, встречается лимфонгиома у взрослых. При этом носить название будет вторичной лимфангиомы.
Классификация
Принцип, положенный в основу классификации лимфангиом, основывается на их внешних характеристиках:
. Капиллярные;Кистозные;
Кавернозные.
Существует также классификация, основывающаяся на размерах лимфангиомы:
. Микрокистозные - размерами не больше 5 см;Макрокистозные - соответственно, превосходящие 5 см.
Капиллярная лимфангиома - считается самой простой формой, она имеет вид бледных окрашенных узелков, которые могут быть различного размера, к тому же обладают стекловидной поверхностью. Кожа вокруг новообразования, может быть внешне схожа с кожурой апельсина. Такая поверхность будет объясняться скоплением большого количества лимфатических капилляров, которые заполнены лимфатической жидкостью. Помимо простых мелких капилляров, в состав капиллярной лимфангиомы могут входить и более крупные полости, в которых содержится лимфа. Полости изнутри выстилаются эпителием.
Капиллярные лимфангиомы чаще всего по консистенции достаточно мягкие, легко сжимаются, если на них надавить. Но с течением времени, особенно, у взрослых - в них происходит отложение соединительной ткани, что делает опухоль плотной и снижает ее податливость.
Кистозные лимфангиомы у взрослых могут быть образованы либо из одной, либо из множества кистозных полостей. Размеры кист могут быть самые разнообразные - от пары мм до десятков см. В редких случаях, кисты могут сообщаться между собой. Из-за того, что в состав кистозной оболочки входят соединительно-тканные структуры, они обладают повышенной плотностью. Кистозные лимфангиомы легко можно дифференцировать от других форм по характерному симптому флюктуации - симптому, свидетельствующему о наличии жидкости внутри полости.
Кавернозные лимфангиомы считаются наиболее распространенными. Если при кистозной форме полость может быть одна или их может быть несколько, то при кавернозной форме наличие нескольких полостей - это обязательное условие. Лимфа располагается в данных полостях крайне неравномерно: одни могут быть полностью пустые, а другие - просто разрываться от внутреннего содержимого.
Кавернозные лимфангиомы, как правило, имеют четкие очерченные границы. Стенки полости состоят из губчатого вещества, пронизанного соединительнотканными, эластическими волокнами, а также мелкими кровеносными и лимфатическими сосудами. При механическом надавливании на кавернозные лимфангиомы, они сжимаются. А после устранения раздражителя - возвращают форму обратно.
Локализация
Лимфангиома локализуется в тех местах, где существует большое скопление лимфатический ткани. Это в основном подкожно-жировая клетчатка, область подмышек, грудная и брюшная стенки, область угла нижней челюсти и шея. Очень часто лимфангиомы могут быть обнаружены в области губ, щек, языка. Встречаются лимфангиомы кишечника.
Лечение заболевания
Лечение может проводиться разными методами:
. Криодеструкция - воздействие холодными температурами. Вполне оправдывает себя данный метод при небольших лимфангиомах.Склерозирование.
Тотальное иссечение.
Воздействие электрическим током.
Симптоматическое лечение - проводится в тех случаях, когда невозможно иссечь ткань, например, если опухоль локализуется в кишечнике.
Прогноз
Лимфангиома, как и любое другое доброкачественное заболевание, имеет благоприятный прогноз. При правильном и своевременном лечении лимфангиома у взрослых уйдет без следа. Однако, возможно рецидивирование заболевания, по той причине, что во время оперативного иссечения тканей, удаляют ее в пределах здоровых тканей, то есть, возможно, что останутся опухолевые клетки. Но и эти риски сводятся к минимуму благодаря электрическому току.
Зона забрюшинного пространства имеет четкие границы в передней части, а также сзади с помощью брюшины. Помимо этого сзади нее находится позвоночник и мышцы спины. В верхней ее части располагается диафрагма, а в нижней мышцы малого таза. Таким образом, появление в данной зоне каких-либо инородных тел способствует уменьшению пространства и увеличению давления на внутренние органы. Помимо этого, при появлении забрюшинной лимфангиомы специалистами дается отрицательная оценка избавления от подобных новообразований. Однако, поражение органов располагающихся в непосредственной близости от данного пространства, не относится к опухолям в забрюшинном пространстве, поэтому с такими новообразованиями можно бороться.
Данным заболеванием подвержены люди возраста от 50-70 лет. Половая принадлежность значения не имеет.
До настоящего времени не выявлено явных причин, способствующих возникновению опухолей. Чаще всего к ним относятся различные изменения, происходящие на генетическом уровне.
Обычно их делят на два типа:
. специфические;Неспецифические.
Ко второму виду относятся мутации
Помимо генетики, также многими учеными выделен примерный список причин, способствующих возникновению забрюшиннной лимфангиомы:
. ионизирующее излучение. Отмечены случаи, когда после проведенной лучевой терапии у человека наблюдалось возникновение подобных опухолей.Использование для выращивания продуктов химических биодобавок: пестицидов, гербицидов, полученных благодаря феноксиацетоновой кислоты, а также диоксин. Помимо этого до недавнего времени в данную категорию входили иммуносупресии, хотя научных подтверждений этому факту нет.
Забрюшинная лимфангиома входит в гетерогенную группу опухолей. Их разделение происходит благодаря микроскопическим признакам и уровня воздействия на ткани, а также наличию жизненного потенциала. По этим причинам данные виды опухолей можно разделить по следующим признакам:
. мезодермальное происхождение новообразования;Образовавшиеся с помощью влияния нейрогенных факторов;
Появление обусловлено наличием эмбриональных остатков.
Обычно, образуются первые два вида опухолей
Их клиническая картина обусловлена наличие их различных видов, строения опухоли, а также уровня и зоны ее локации. По этим причинам врачам очень трудно поставить прогноз лечения. Обычно негативные прогнозы ставится, если опухоль имеет размер больше 5 см. В данном случае необходимо проводить лечение с помощью малейших разрезов, которые осуществить на практике невозможно. Обычно данное заболевание протекает абсолютно бессимптомно с полным отсутствием болевых ощущений. Однако при более тяжелых степенях происходит смещение внутренних органов, появление болевых ощущений.
Только врач на осмотре может диагностировать наличие опухоли. Обычно новообразования больших размеров определяются при пальпации. Помимо этого, большинство пациентов жалуются на чувство тяжести в животе и возникновение дискомфорта, быстрое насыщение пищей и проблемами со стулом. Если отмечается стремительное снижение веса и слабость во всем организме следует немедленно обратиться к врачу. Это могут быть первые признаки отравления организма вредными веществами.
Помимо вышеописанных действий со стороны врач пациент обязательно отправляет на сдачу анализов и биопсии, прохождение процедур КТГ, рентгенотерапия и и ультразвуковой диагностики. Благодаря всем исследованиям будет понятна общая клиническая картина заболевания.
Лечение
В настоящее время выявлено большое количество способов избавления от забрюшинной лимфангиомы малого размера.
К ним относят:
. осуществление хирургического вмешательства. Обычно осуществляется срединная лапаротомия;Использование методов лучевой терапии. Многие врачи данную методику не используют, так как случаи ее эффективности для лечения опухолей не доказаны;
Применение химических препаратов. Также большинство специалистов считают данный способ не эффективным.
Возможные осложнения
Для ликвидирования возможности появления рецидивов многие специалисты используют методы хирургического вмешательства.