Синдром Кавасаки - это острое заболевание, характерное для детского возраста, характеризуется лихорадкой, поражением сосудов, в том числе и коронарных, образованием тромбозов, аневризм, разрывами сосудистой стенки. Заболевание способствует возникновению генерализованного васкулита неизвестной этиологии, его также называют узелковым периартериитом или синдромом мукокутанного лимфоузла.

Причины возникновения

Этиология заболевания неизвестна. Основной гипотезой, объясняющей этиологию синдрома Кавасаки, считают наличие стрептококковых и стафилококковых суперантигенов, которые симулируют популяцию Т-лимфоцитов, что впоследствии приводит к развитию специфических иммунных реакций. Васкулит, возникающий при синдроме Кавасаки, поражает главным образом артерии среднего калибра. Расщепление внутренней и наружной эластических мембран сосудов приводит к образованию аневризм. Просвет сосуда сужается, вследствие утолщения интима, что приводит к образованию тромбов.

Симптомы синдрома Кавасаки

Заболевание начинается с лихорадки, которая может продлиться от 5 дней до нескольких недель. В этот период температура тела поднимается до 38-39 °С и выше. Обычно в течение одного-двух дней после начала лихорадки может начаться конъюнктивит (воспаление слизистой глаза).

Далее примерно через пять дней на теле появляется пятнистая сыпь. Сыпь может быть похожей на мультиформную эритему, кореподобной, уртикарной, скарлатиноподобной. Язык пациента становится малиновым, губы сухими и красными. В этот же период может начаться отечность стоп и ладоней. Примерно на десятый день начинается шелушение кожи ладоней, стоп, зоны промежности. Кожа может отслаиваться большими фрагментами. Болезнь может продолжаться от двух до двенадцати недель, иногда дольше. У 90% пациентов отмечаются поражения коронарных артерий. У одной трети пациентов может развиться артралгия и артрит. Другие клинические проявления могут включать диарею, рвоту, отит, уретрит, гепатит, асептический менингит и передний увеит. Проявления со стороны сердца обычно появляются через одну-четыре недели после начала заболевания, лихорадка, сыпь, и другие ранние симптомы начинают исчезать.

Диагностика

Синдром Кавасаки диагностируется на основании осмотра пациента и изучении результатов его анализов. Обычно, для адекватной диагностики назначаются такие обследования:

  • анализ мочи (для синдрома Кавасаки характерно наличие белка и присутствие гноя в моче);
  • электрокардиография (выявляет патологии сердца);
  • рентген грудной клетки (выявляется изменения границ сердца);
  • эхокардиография (выявляет нарушения в работе сердца);
  • МРТ, КТ (оценивает проходимость артерий).

Действия пациента

При появлении первых признаков заболевания родители ребенка должны обратиться к врачу.

Лечение синдрома Кавасаки

Радикального лечения заболевания не существует. Используется симптоматическое лечение. При лечении синдрома Кавасаки применяют НПВП (высокие дозы), вводят внутривенно иммуноглобулины. Иногда используются кортикостероиды, в случае если другие методы лечения не дают эффекта. Однако следует учитывать, что применение кортикостероидов при терапии синдрома Кавасаки связано с риском развития аневризмы коронарных артерий. Предупредить процесс формирования коронарных аневризм можно с помощью ацетилсалициловой кислотой и высоких доз внутривенно вводимого Ig.

Прогноз лечения чаще благоприятный. Однако при задержке или отсутствии лечения риск развития аневризм у детей до года высок. Летальность не высока и составляет 0,1-0,5%. Смерть чаще всего наступает в результате инфаркта миокарда или разрыва аневризмы коронарной артерии.

Осложнения

Осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, такие как инфаркт миокарда, разрыв аневризм коронарных артерий, вальвулит, миокардит. Также возможны и другие осложнения: артрит, асептический менингит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, периферическая гангрена.

Профилактика синдрома Кавасаки

Специфической профилактики синдрома Кавасаки не существует. Для того, чтобы предупредить развитие осложнений, важно своевременно выявить заболевание и пройти адекватное лечение.

Болезнь Кавасаки - довольно редкая болезнь неизвестной этиологии, которая в основном встречается у детей дошкольного возраста. Среди причин, предположительно вызывающих болезнь, основное внимание уделяется ретровирусу.

Болезнь Кавасаки была впервые описана в Японии в 1967 году. Считается, что вирус вызывает воспаление кровеносных i сосудов в любых органах и тканях организма, поэтому клинические симптомы болезни чрезвычайно разнообразны. Хотя большинство детей выздоравливают после болезни Кавасаки, возможны и тяжелые последствия, например поражение сердца с развитием сердечной недостаточности или механическая желтуха.

Достоверно не известно, что вызывает болезнь Кавасаки. Многие врачи считают ее инфекционной и думают, что она возникает под воздействием вируса, а именно ретровируса, так как заболевание возникает внезапно и заболевают ею только дети с ослабленным иммунитетом.
Тем не менее, вероятно, есть и другие факторы, способствующие возникновению болезни. Японские дети, например, гораздо более подвержены этой болезни, чем дети в других странах, кроме того, болезнь редко передается от человека к человеку.

Кто наиболее подвержен болезни Кавасаки?

Болезнь Кавасаки довольно редка. В нашей стране она почти не встречается, изредка такой диагноз ставится, но не более 10 случаев в год. Возможно, что заболеваемость значительно выше, просто правильный диагноз ставится не всем.

Болезнь Кавасаки - заболевание, которому наиболее подвержены дети дошкольного возраста, хотя и старшие дети иногда страдают от этой болезни. В четырех из пяти случаев этим недугов заболевают дети младше пяти лет. Малыши, только начинающие ходить, то есть дети в возрасте от года до двух, в первую очередь попадают в группу риска.

У совсем маленьких детей поставить правильный диагноз гораздо сложнее, чем у детей более старшего возраста.
Кроме того, к сожалению, именно у малышей после этой болезни чаще всего бывают осложнения на сердце. Мальчики более подвержены болезни, чем девочки. Причина этого пока не выяснена. Болезнью Кавасаки может заболеть ребенок любой расы и национальности, но в 10 раз чаще она встречается среди японцев.

Диагностика болезни Кавасаки:

Диагноз может быть поставлен на основании ведущих симптомов.

Симптомы болезни Кавасаки:

Лихорадка, которая держится более пяти дней.
Конъюнктивит - оба глаза могут быть красными и раздраженными.
Изменение ладоней и подошв в виде уплотнения и покраснения кожи с последующим шелушением на третьей неделе болезни.
Полиморфная кожная сыпь, которая может появиться на любом участке тела.
Отечный пунцово-красный язык и гиперемированные потрескавшиеся губы.
Увеличенные лимфатические узлы на шее, чаще с одной стороны.

Другими симптомами болезни Кавасаки могут быть головная боль, недомогание, боли в суставах, диарея, рвота и боли в животе.

Воздействие на сердце:

Болезнь Кавасаки довольно часто является причиной сердечной недостаточности у детей в развивающихся странах.
При малейшем подозрении на болезнь Кавасаки необходимо пройти специальное обследование - эхокардиографию.

Хотя у большинства детей с диагнозом Кавасаки не наблюдается никаких продолжительных осложнений, в ряде случаев все же наблюдается воздействие на сердце и кровеносные сосуды. Вовлечение сердца в патологический процесс может произойти в первые дни болезни или, наоборот, уже после кризиса. Если болезнь проявилась в своей острой форме, в миокарде (сердечной мышце) развивается воспалительный процесс.

В большинстве случаев за этим не следует тяжелых последствий, однако иногда это может привести к застойной сердечной недостаточности. Ослабленная сердечная мышца не может функционировать с полной нагрузкой, поэтому в тканях накапливается жидкость, образуются и нарастают отеки.

Несмотря на то, что почти все дети полностью выздоравливают после болезни Кавасаки, все же в одном случае из пяти могут развиваться тяжелые осложнения со стороны сердца и коронарных сосудов, питающих сердечную мышцу. Сосудистая стенка теряет упругость и эластичность, некоторые участки выбухают, образуя карманы - аневризмы. В некоторых случаях это приводит к образованию тромбов, которые ведут к нарушению питания сердечной мышцы и инфаркту миокарда.

Существует некоторый риск, что через месяцы или годы после болезни коронарные артерии станут сужаться. Это приведет к нарушению питания и пониженному поступлению кислорода к сердечной мышце, что приведет к приступам стенокардии или инфаркту миокарда.

Как происходит лечение болезни Кавасаки?

Несмотря на то, что медицина еще не знает причину возникновения болезни Кавасаки, все же есть некоторые медикаментозные средства, которые помогают при лечении заболевания. Лечение заболевания нацелено, прежде всего, на защиту сердечно-сосудистой системы. Доказана эффективность внутривенных инъекций иммуноглобулина, который вводится ежедневно на протяжении 5-7 дней. Этот препарат, содержащий антитела, повышает пассивный иммунитет больного и способствует выздоровлению.

При болезни Кавасаки незаменимым препаратом является аспирин. Он не только снижает высокую температуру, но и оказывает мощное противовоспалительное действие, а также разжижает кровь, что препятствует образованию сгустков. Если повреждены коронарные артерии, следует принимать аспирин небольшими дозами в течение продолжительного времени. Аспирин обычно не рекомендуется давать детям до 12 лет, но при болезни Кавасаки его применение оправдано.

Детский кардиолог должен обязательно наблюдать ребенка для исключения поражения сердечно-сосудистой системы. Новые открытия в исследовании болезни Кавасаки делаются постоянно, находятся наиболее эффективные методы лечения этой потенциально серьезной болезни. Одно из по-следних исследований в этой области доказало эффективность применения гепарина (разжижающего кровь препарата) и регулярных занятий физкультурой в сохранении целостности кровеносных сосудов.

Трудности диагностики:

Так как болезнь Кавасаки является очень редкой, многие врачи ни разу за время своей практики не встречались с ней. Именно поэтому поставить правильный диагноз оказывается гораздо сложнее, чем при распространенных вирусных заболеваниях, сходных по симптоматике с болезнью Кавасаки.

Правильная диагностика тем более трудна, когда дело касается детей, у которых неярко выражены симптомы. Некоторые, в особенности самые маленькие, переносят так называемую атипичную форму болезни, при которой проявляются лишь отдельные симптомы болезни. В таком случае обычно ставится диагноз респираторной вирусной инфекции.

Группы ученых-вирусологов и клиницистов работают над тем, чтобы повысить уровень осведомленности среди врачей первичного звена и родителей в этой области и научить их быстрее определять симптоматику болезни и ставить диагноз. Чем раньше поставлен диагноз, тем скорее назначается нужное лечение, которое, в свою очередь, должно сократить вероятность негативного воздействия на сердечно-сосудистую систему заболевших детей.

Особенностью течения болезни Кавасаки, позволяющей заподозрить это заболевание, является длительная температура на протяжении 12 дней при средней тяжести заболевания, в тяжелых случаях - до 20 дней. У 20% больных развиваются аневризмы коронарных артерий, на фоне которых могут развиваться стенозы и тромбозы, нарушающие питание сердечной мышцы.

Синдром Кавасаки носит имя педиатра из Японии, который открыл заболевание в 1961 г. Сейчас оно считается частой причиной патологии сердечно-сосудистой системы. В группу риска входят дети стран Востока (Японии, Кореи, Китая, Таиланда и т.д.). Так, на территории Японии данная болезнь встречается в 10 раз чаще, чем в европейских странах. Развитие синдрома провоцирует вирус, который легко проникает в организм ребенка грудного возраста или дошкольника. Инфекция поражает слизистые оболочки, кровеносную и лимфатическую системы, кожу. Как правило, мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. Данное заболевание - не приговор. При своевременном начале лечения оно поддается эффективной терапии, поэтому очень важно вовремя обратиться за помощью к педиатру, ревматологу, кардиохирургу, инфекционисту и в будущем регулярно проходить профилактические осмотры у узких специалистов.

Причины

Точные причины синдрома до сих пор не изучены, но есть ряд факторов, которые провоцируют развитие недуга.

Предпосылки для динамичного развития заболевания:

  • проникновение в организм бактериальной и вирусной инфекции (стафилококка, кандиды, риккетсим, стрептококка, спирохет, вируса герпеса, Эпштейна-Барра, ретро- или парвовируса и т.д.);
  • расовая принадлежность (азиатский, монголоидный тип);
  • наследственная предрасположенность (болезнь развивается у 9-10% людей, у которых потомки в прошлом перенесли синдром);
  • ослабленный иммунитет.

Классификация

Для заболевания характерны три периода: острый (продолжается около 7-10 дней),подострый (в течение 14-21 дня) и период ремиссии (от нескольких месяцев до двух лет).

Существует полный и неполный синдром Кавасаки.

Полный синдром Кавасаки характеризуется такими симптомами:

  • лихорадка в течение 4-5 суток;
  • повышенная температура;
  • эритема подошв и ладоней;
  • сыпь;

Неполный синдром Кавасаки сопровождается такими проявлениями:

  • признаки поражения сердца;
  • лихорадка;
  • температура, которая не сбивается в течение 4-5 дней;
  • сыпь по всему телу;
  • анемия;
  • формирование коронарных аневризмов.

Симптомы

Для данного заболевания характерны:

  • повышенная температура тела (до уровня 38-39,5 С);
  • лихорадка в течение 3 и более дней;
  • стойкий отек и покраснение конечностей;
  • образование мелких плоских пятен красного окраса;
  • продолговатые белесые полости на ногтевых пластинах;
  • сыпь на ладонях, в паху, на стопах;
  • фиолетовый окрас кожи на ладонях и стопах;
  • скарлатиноподобные волдыри на коже;
  • кожные уплотнения в области ладоней и на подошвах;
  • шелушение кожных покровов;
  • конъюнктивит;
  • покраснение склер;
  • передний увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза);
  • трещины на губах с выделением крови;
  • увеличенные миндалины;
  • опухание , окрас - ярко-алый;
  • учащенное сердцебиение;
  • боли в области сердца;
  • боли в области суставов;
  • уплотнение суставов;
  • боли в животе, тошнота, рвота, запор;
  • воспаление головного мозга;
  • упадок сил;
  • бессонница и др.

У детей грудного возраста (до года) наблюдается повышенная возбудимость, нарушения сна, зуд в результате обильных высыпаний на теле. Из-за опухания и боли в они могут отказываться от еды. Также может наблюдаться расстройство ЖКТ в виде диареи и рвоты.

Диагностика

Для подтверждения диагноза потребуется пройти осмотр у педиатра, терапевта, дерматолога, инфекциониста, кардиолога, ревматолога, сделать общий и клинический анализ крови, рентген органов грудной клетки. Кроме того, врач обязательно назначит ЭКГ, антиографию артерий, УЗИ сердца. Также может понадобиться диагностика ликвора, люмбальная или поясничная пункция, эхокардиограмма и общий анализ мочи.

Лечение

Лечение синдрома Кавасаки проводится, как правило, консервативными методами, серьезные последствия для сердца и сосудов ликвидируются хирургическим путем. Пациента помещают в стационар, где под контролем доктора проводятся манипуляции. Чем раньше выявлен синдром и приняты меры, тем больше вероятность отсутствия осложнений и быстрого лечения болезни.

Лечение синдрома Кавасаки включает:

  • внутривенное введение иммуноглобина (наилучшие результаты от введения данного лекарства в первые 10 дней развития болезни);
  • противовоспалительная терапия (прием аспирина в течение 5-10 дней);
  • прием лекарств, разжижающих кровь;
  • введение антикоагулянтов ();
  • кортикостероидная терапия.

Лекарственные препараты должен назначать только опытный доктор. При отсутствии лечения синдрома Кавасаки болезнь развивается в течение 12-14 суток, но последствия проявляются, как правило, позже. В четверти случаев патологии проявляются через 2-4 месяца после перенесенного синдрома.

При осложнениях синдрома Кавасаки болезнь лечится хирургическими методиками, включающими аортокоронарное шунтирование, пластику и стенирование сосудов.

Адекватную помощь при лечении синдрома может оказать исключительно опытный терапевт, кардиолог, ревматолог, кардиохирург.

Профилактика

Для профилактики синдрома Кавасаки предпринимаются следующие меры:

Прогноз

Как показывает медицинская практика, если помощь оказана своевременно, выздоровление наступает в 98% случаев. В отношении остальных 2% пациентов велик риск смертельного исхода от острой сердечной недостаточности, инфаркта миокарда, разрыва аневризмы коронарной артерии. В некоторых случаях стремительная смерть наступает в результате тяжелого с сердечной недостаточностью.

Опасен синдром Кавасаки тем, что в будущем у пациентов могут возникнуть проблемы в сердечно-сосудистой системе. Так, у пациентов, перенесших болезнь в раннем детстве, в школьном возрасте могут проявиться такие болезни, как , кальциноз, . .

Раннему динамичному развитию перечисленных выше болезней способствуют курение, устойчивое повышение артериального давления и повышенный уровень липидов или липопротеинов ().

С целью предупреждения развития осложнений после синдрома Кавасаки необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога, ревматолога, регулярно (1 раз в 2-3 года) проходить полное обследование сердца и общую диагностику сосудистой системы.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Болезнь Кавасаки (или синдром Кавасаки) относится к опасным сосудистым заболеваниям и входит в группу системных васкулитов. При такой патологии происходит аномальное повреждение стенок сосудов клетками иммунной системы. Преимущественно такое заболевание возникает у детей на первых годах их жизни. Недуг сопровождается поражением артерий и вен среднего и малого калибра, и коронарные артерии также подвергаются повреждению. В результате даже у маленького ребенка могут развиваться тяжелые сердечно-сосудистые патологии: , гемоперикард, вальвулит, митральная, аортальная и . Ряд из них может становиться причиной смерти ребенка.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, проявлениями, способами выявления и лечения болезни Кавасаки у детей. Эта информация поможет понять суть недуга, вы сможете заметить его первые признаки и примете верное решение о необходимости обращения к врачу.

Впервые эта болезнь была описана в 1961 японским педиатром Т. Кавасаки. Он выявил у 50 детей похожие симптомы: продолжительная лихорадка, характерная кореподобная сыпь, шелушение кожных покровов, эритематозная отечность ладоней и стоп, увеличение лимфоузлов, трещины на губах и конъюнктивит. Недуг плохо поддавался терапии, и многие дети умирали от появления сердечной патологии. Через несколько лет болезнь Кавасаки была описана, и о ней узнал весь мир. На территории России впервые такой диагноз был поставлен в 1980 году.

По данным статистики, в десятки раз чаще это заболевание развивается у лиц желтой расы (преимущественно у японцев). Обычно болезнь Кавасаки выявляется у детей до 5 лет, пик заболеваемости отмечается в возрасте 1-2 лет (по некоторым данным в 9-11 месяцев, по другим – в 1,5-2 года). Наиболее подвержены этой болезни мальчики. В более позднем и взрослом возрасте заболевание развивается редко.

Причины

Болезнь Кавасаки - аутоиммунный процесс. В организме по ряду причин начинают вырабатываться антитела, атакующие клетки кровеносных сосудов.

Пока ученые не смогли определить точные причины развития болезни Кавасаки. Предполагается, что провоцировать заболевание способны наследственные факторы или бактерии и вирусы, вызывающие аутоиммунные реакции.

Известно, что в основе болезни Кавасаки лежит аутоиммунный процесс, развивающийся у детей с первых лет жизни и приводящий к воспалению стенок кровеносных сосудов. Обычно он начинается внезапно. В ответ на присутствие микроорганизмов – стафилококков, стрептококков, риккетсий, вирусов простого герпеса, ретро- или парвовирусов – иммунитет начинает вырабатывать антитела, атакующие стенки сосудов. В результате развивается воспалительный процесс, который впоследствии приводит к некрозу.

В группу риска развития болезни Кавасаки входят:

  • дети 1-5 лет (особенно на втором году жизни);
  • мальчики;
  • дети с иммунодефицитом;
  • дети, в семье которых уже фиксировались случаи этой болезни;
  • представители желтой расы (особенно японцы).

В редких случаях заболевание развивается у детей старше 5 лет и взрослых.

Симптомы

Первым признаком болезни Кавасаки становится резкое повышение температуры до 38-40 °C. Лихорадку невозможно устранить при помощи обычных жаропонижающих средств, и она длится около 5 дней. При отсутствии лечения повышение температуры сохраняется на протяжении 14 дней, а увеличение длительности лихорадочного периода считается неблагоприятным прогностическим симптомом.

Через несколько дней у ребенка появляются другие признаки болезни Кавасаки.

Кожа и слизистые оболочки

Глаза

У большинства детей в первые 7 дней появляется . Обычно он не сопровождается характерными для этого заболевания выделениями из глаз, и в некоторых случаях сопровождается передним увеитом.

Дыхательные пути

У ребенка появляется сухость слизистой рта и возникают кровоточащие трещины на губах. Язык становится отечным и малиновым, зев краснеет, а миндалины увеличиваются. Кроме этого, происходит отек слизистой носа, проявляющийся его заложенностью.

Кожа


Один из характерных признаков данной патологии - сыпь, локализующаяся на туловище, нижних отделах конечностей и в паху.

В первые 5 недель после начала болезни возникают различные полиморфные и диффузные поражения кожных покровов:

  • сыпь в виде красных пятен разного размера;
  • волдыри;
  • кореподобная или скарлатиноподобная сыпь.

Локализация сыпи обычно типичная, ее элементы обнаруживаются на:

  • туловище;
  • нижних частях рук и ног;
  • паховой зоне.

Через какой-то промежуток времени у ребенка появляются эритематозные изменения и уплотненные участки на подошвах и ладонях. Они мешают нормальному движению пальцев и спустя некоторое время начинают шелушиться.

При болезни Кавасаки обратное развитие высыпаний начинается через 7 дней после их появления, а эритематозные пятна сохраняются на протяжении 2-3 недель.

Лимфатические узлы

Примерно у половины детей болезнь Кавасаки сопровождается увеличением лимфоузлов на шее. Как правило, оно является односторонним.

Пищеварительная система

Нарушения стула (в виде водянистого поноса), боли в животе и рвота могут появляться в начальном периоде болезни. У некоторых детей в острой стадии может развиваться или инвагинация.

На протяжении 2 недель у ребенка с болезнью Кавасаки могут присутствовать симптомы особой формы , который сопровождается рвотой, поносом, болями в животе (вплоть до печеночной колики). В некоторых случаях заболевание провоцирует развитие панкреатита.


Нервная система

Признаки поражения нервной системы при этом заболевании обычно наблюдаются у детей до года. Они могут проявляться симптомами серозного или синдрома Гийена-Барре. Как правило, они возникают в остром периоде на фоне лихорадки и могут проявляться изолированными параличами, нарушениями слуха и обмороками.

При высокой активности заболевания у детей могут развиваться нервно-мышечные заболевания – миопатии, поражение мышц диафрагмы.

Суставы

Примерно в 35 % случаев болезнь Кавасаки сопровождается поражениями суставов – артралгиями и артритами. Суставный синдром чаще длится не более месяца. Обычно происходит поражение коленных, голеностопных и мелких суставов стоп и кистей.

Мочевыводящая система

Иногда болезнь Кавасаки приводит к развитию уретрита или буллезного цистита.

Сердце и сосуды

Поражения сердечно-сосудистой системы при болезни Кавасаки проявляются в виде миокардитов, провоцирующих появление болей в сердце, учащение пульса и аритмии. Нередко патологические процессы вызывают развитие острой сердечной недостаточности.

Примерно через 1,5-2 месяца после начала заболевания у больного могут формироваться аневризмы коронарных сосудов, провоцирующие инфаркт миокарда. Иногда аневризматические расширения формируются на стенках других артерий: подключичных, локтевых, бедренных.

Эти проявления болезни Кавасаки являются наиболее опасными для жизни и здоровья. Как правило, обратное развитие аневризм происходит через месяц, но высокий риск летального исхода от тромбозов и инфаркта миокарда сохраняется на протяжении 3 месяцев.

В более редких случаях болезнь Кавасаки провоцирует развитие других сердечно-сосудистых патологий:

  • кардиомегалия;
  • гемоперикард;
  • вальвулит;
  • или ;
  • перикардит.

Общее состояние

На фоне всех вышеописанных симптомов дети с болезнью Кавасаки становятся беспокойными, чрезмерно раздражительными или вялыми.

Стадии заболевания

В течении болезни Кавасаки выделяют несколько периодов:

  • острый – длится около 2 недель, проявляется лихорадкой, миокардитом, общей интоксикацией и синдромом астенизации;
  • подострый – длится со 2 по 3 неделю, проявляется повышением уровня тромбоцитов в крови и симптомами сердечно-сосудистых патологий;
  • выздоровление – наступает ко второму месяцу болезни, но может занимать несколько месяцев или 1-2 года.

Диагностика


Подтвердить диагноз помогут общий и биохимический анализы крови, в которых будут обнаружены характерные изменения.

Для выявления этого заболевания существуют следующие диагностические критерии-симптомы, сопровождающие 5-дневную лихорадку:

  • двухсторонний конъюнктивит;
  • поражения слизистой рта;
  • полиморфная сыпь;
  • эритема и уплотнение ладоней и стоп;
  • увеличение шейных лимфоузлов.

Для постановки диагноза достаточно выявления как минимум 4 признаков, а при дополнительном обнаружении аневризмы коронарных сосудов – 3-х.

Для подтверждения диагноза проводятся следующие лабораторные анализы крови:

  • – повышение СОЭ, признаки анемии и лейкоцитоз со сдвигом влево;
  • биохимические и серологические анализы – повышение уровня трансаминаз, иммуноглобулинов и серомукоида, выявление ЦИК.

В анализах мочи может наблюдаться лейкоцитоз и присутствие белка.

Для исключения ошибочного диагноза дифференциальная диагностика болезни Кавасаки проводится со следующими заболеваниями:

  • детские инфекции: , скарлатина, краснуха;
  • синдром Стивенса-Джонсона;
  • ювенильный ревматоидный артрит;
  • микоплазменная пневмония;
  • грипп;

Для получения данных о характере изменений со стороны сосудов, сердца, нервной системы и других органов выполняются следующие исследования:

  • рентгенография грудной клетки;
  • ЭКГ (обычная и по Холтеру);
  • коронарография;
  • КТ и МРТ;
  • УЗИ различных органов;
  • люмбальная пункция с последующим анализом ликвора.

Лечение

После выявления синдрома Кавасаки ребенка госпитализируют для лечения в стационаре. На первом этапе терапия направлена на устранение лихорадки, стабилизацию иммунных реакций и профилактику возможных осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, которые могут провоцироваться повышенной склонностью к тромбообразованию.

В план медикаментозной терапии включают такие лекарственные средства:

  • иммуноглобулины вводятся внутривенно на протяжении 8-12 дней для устранения воспалительных процессов в стенках сосудов и лихорадки (если после первого введения температура не снижается, то такие средства применяются повторно);
  • Аспирин используется для предупреждения тромбообразования и как противовоспалительное средство (болезнь Кавасаки является единственным исключением для отказа от применения ацетилсалициловой кислоты у детей младшего возраста и после достижения необходимого терапевтического эффекта дозировка препарата снижается до профилактической).

Детям с выявленными аневризмами кроме этих препаратов рекомендуется прием (Клопидогрель, Варфарин и др.).

Ранее для лечения этого заболевания применялись глюкокортикостероидные средства. Однако целесообразность их назначения была опровергнута, так как прием таких препаратов повышает риск возникновения тромбоза коронарных сосудов. Применение антибиотиков так же оказалось неэффективным.

Помните! Терапия болезни Кавасаки должна проходить только под врачебным наблюдением и с проведением регулярных лабораторных и инструментальных исследований, способных выявлять ее возможные осложнения и позволяющих корректировать прием тех или иных препаратов. Самолечение в таких случаях может приводить к развитию инфаркта миокарда и другим тяжелым последствиям этого опасного заболевания (вплоть до летального исхода).

После устранения острых проявлений болезни больному назначается профилактический прием Аспирина и рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиолога.

При возникновении выраженного стеноза коронарных сосудов проводятся кардиохирургические операции по их шунтированию и катетеризации или ротационной аблации.


Прогнозы

При современном выявлении и правильном лечении болезнь Кавасаки успешно излечивается в большинстве случаев. Аневризмы наиболее часто появляются у детей до года.

Даже при благоприятном прогнозе этого заболевания риск летального исхода присутствует у 0,8-3 % пациентов. Наиболее частой причиной смерти ребенка становятся тромбозы коронарных артерий и инфаркт миокарда. В более редких случаях летальный исход наступает вследствие тяжелого миокардита, приводящего к выраженной острой сердечной недостаточности. Кроме этого, риск смерти ребенка существенно повышается при отсутствии своевременной диагностики и правильного лечения.

После перенесенной болезни примерно у 20 % детей выявляются изменения в стенках коронарных артерий. В будущем они могут становиться причиной возникновения раннего атеросклероза и кальциноза коронарных сосудов, приводящих к ишемической болезни сердца. Впоследствии риск возникновения инфаркта миокарда у таких пациентов так же возрастает. В связи с такими отдаленными последствиями болезни Кавасаки перенесшие это заболевание лица должны состоять на диспансерном учете у врача-кардиолога и проходить полное кардиологическое обследование не менее одного раза в 3-5 лет (с обязательным проведением ЭхоКГ).

Болезнь Кавасаки - это генерализованный васкулит неизвестной этиологии, также называемый синдромом мукокутанного лимфоузла, или узелковым периартериитом детского возраста. В развитых странах болезнь Кавасаки обогнала по распространенности острую ревматическую лихорадку в качестве причины приобретенных заболеваний сердца.

В возникновении заболевания имеют значение наследственные факторы; предполагается инфекционная природа болезни.

По оценкам, распространенность заболевания в США составляет 10 на 100 000 детей младше 5 лет (неазиаты) и 44 детей на 100 000 (азиаты). Смертность составляет около 1%. Без лечения аневризмы коронарных артерий разиваются у 25% детей. При лечении гамма-глобулином и при его начале ранее 10-го дня частота развития аневризм коронарных артерий снижается до 5-10%. 80% пациентов с диагнозом "болезнь Кавасаки" – это дети младше 4 лет. До 3 лет заболевание развивается редко.

Патогенез

Центральная роль в генезе данного васкулита приписывается антителам к эндотелиальным клеткам и вирусам. В пораженных сосудах развивается воспаление медии с некрозом гладкомышечных клеток. Могут образовываться аневризмы артерий вследствие расслоения эластичного слоя. Через 4-8 недель развивается фиброзирование стенки сосуда, пролиферация и утолщение интимы; развиваются острые общие симптомы заболевания. В пораженных сосудах развивается стенозирование, возможны тромбоз и окклюзия. Так, при болезни Кавасаки может развиться вследствие тромбоза или разрыва аневризмы коронарной артерии. Поражаются артерии среднего диаметра: почечные, околояичниковые, спланхнические, подмышечные и др., а также вены, капилляры, артериолы и более крупные артерии.

Клиника

У маленьких детей после начальной 3-4-недельной фазы с температурой 38-40°С происходит образование микроаневризм в коронарных артериях. Лихорадка обычно выше 39,9°С длится не менее 5 дней, носит перемежающийся характер. Без лечения может затягиваться на 1-2 недели, может не отвечать на антипиретики, но исчезает через 1-2 дня после начала лечения внутривенным гамма-глобулином. Наряду с этим проявляется неспецифическая кожная экзантема, общие тяжелые признаки заболевания, конъюнктивит, потрескавшиеся губы, малиновый язык и болезненное припухание лимфатических узлов. Характерны подошвенная и ладонная эритема, сопровождаемая отеками и последующей десквамацией (см таблицу).

Диагностика

Диагностика синдрома Кавасаки (в соответствии с критериями Американской коллегии ревматологов 1990)
Жар не менее 5 дней (и дольше) (другие причины жара отсутствуют), сопровождаемый, по меньшей мере, четырьмя из перечисленных ниже критериев:
Изменения в области конечностей, например, ладонная эритема
Отеки кистей и стоп (острый парез)
Околоногтевая десквамация (наблюдается в период выздоровления, через 2 недели после начала болезни)
Эритематозная сыпь: неспецифичная макулопапулезная эритематозная сыпь, мелкие пустулы на разгибательных поверхностях конечностей, нет пузырьков
Изменения слизистой оболочки, губы: сухие, красные, с трещинами, легко кровоточат; воспаленный зев, малиновый язык с выраженными сосочками. При этом нет экссудации, изъязвлений, пятен Коплика.
Инъекция конъюнктивы с двух сторон
Острая негнойная шейная лимфаденопатия (не менее 1 лимфоузла ≥ 1,5 см) у 50-75% пациентов
Могут быть другие признаки: артралгия, головная боль и ригидность мышц шеи, мастит, вульвит, острая митральная регургитация, застойная сердечная недостаточность, средний отит, желтуха, диарея, боль в груди, редко - гангрена

В анализах отмечается лейкоцитоз за счет гранулоцитоза, может быть анемия и тромбоцитоз на 2-3 неделе (до 700*10 9 /л). Повышается СОЭ, С-реактивный белок, α1-антитрипсин. Комплемент остается в норме. Могут быть слегка повышены трансаминазы (у 40% пациентов).

В общем анализе мочи может отмечаться пиурия, протеинутрия.

Инфаркт микарда диагностируется по кардиоспецифичным ферментам и ЭКГ. На ЭКГ также могут определяться признаки миокардита, перенесенного инфаркта.

На рентгенограмме ОГК может определяться кардиомегалия. Состяние сердца контролируется по ЭхоКГ. Возможно выполнение КТ-ангиографии и МР-ангиографии сердца.

Синдром Кавасаки зачастую является диагнозом исключения; дифференциальная диагностика проводится со скарлатиной, синдромом стафилококковой кожи, синдромом Стивена-Джонса, реакцией на лекарства, ЮРА, корью, отравлением ртутью, вирусными экзантемами.

Лечение

Основная цель терапии при болезни Кавасаки - предотвратить развитие аневризм коронарных артерий, что позволит снизить летальность. Основа терапии - внутривенный гамма-глобулин (IVIG) в полной дозе - 2 г/кг за 10-12 часов. Дополнительно обычно назначаются аспирин и, возможно, кортикостероидные гормоны.

Традиционно в лечении болезни Кавасаки применяется аспирин. Однако, по данным некоторых исследований, аспирин в высоких и средних дозах (до 100 мг/кг сут в 2-4 приема на период лихорадки, после снижения температуры - 3-5 мг/кг/сут в течение 3 месяцев) даже при раннем начале терапии не увеличивал эффективность внутривенного гамма-глобулина, т.е. не влиял на длительность лихорадки и частоту развития аневризм коронарных артерий. Поэтому целесообразность назначения салицилатов при болезни Кавасаки остается спорной.

Недостаточно изученным является и применение глюкокортикостероидов. По данным одного рандомизированного японского исследования, кортикостероиды в дополнение к внутривенному иммуноглобулину не снижали частоту развития аневризм коронарных артерий, не оказывали существенного влияния на длительность лихорадки, уровень С-реактивного белка. По данным другого рандомизированного исследования, проведенного в США, однократное введение метилпреднизолона (30 мг/кг) в дополнение к традиционной терапии приводило к значимому снижению СОЭ через неделю от начала лечения, но не влияло на частоту аномалий коронарных артерий.

В процессе лечения важно проводить динамический кардиологический мониторинг (см. выше). После разрешения лихорадки развитие поражения сердца маловероятно. Важно повторить эхоскопию сердца примерно через месяц после начала лихорадки. Довольно редким осложнением является эндокардит с поражением митрального клапана, требующий протезирования клапана. Пациентам с большими аневризмами коронарных артерий в последующем назначается антиаггрегантная терапия (как правило, аспирин). Частота рецидива заболевания - от 1 до 3%.