Уважаемые родители!

Комитет образования администрации МО «Выборгский район» Ленинградской области на основании письма комитета общего и профессионального образования Ленинградской области от 12.10.2012 № 19-3629/12 информирует Вас о том, что в целях недопущения формирования очагов энтеровирусной инфекции «Пузырчатка».

Необходимо обеспечить выполнение мероприятий по локализации очагов заболевания и предупреждению дальнейшего распространения ЭВИ.

Учитывая осеннее - весеннюю сезонность при ЭВИ, длительный инкубационный период (до месяца), высокую устойчивость энтеровирусов во внешней среде, реализацию воздушно-капельного и фекально-орального путей передачи, рост регистрации данной инфекции в Санкт- Петербурге, существует реальная угроза возникновения новых вспышек данной инфекции на территории Ленинградской области. Болеют преимущественно дети дошкольного возраста. При тяжелых формах заболевания энтеровирус может вызывать отек легких, менингит, энцефалит с осложнениями в виде параличей (осложнения чаще развиваются у детей до 2-х лет).

Вирусная пузырчатка.

Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей у детей – это заболевание, которое чаще всего возникает осенью и летом. Развивается данный недуг под воздействием энтеровируса, который именуют еще и кишечным вирусом. Подхватить такой вирус можно в любой момент, так как передается он не только воздушно-капельным путем, но еще и при прямом контакте с зараженными предметами. Инкубационный период составляет три – шесть дней.

Самым первым признаком данного заболевания принято считать пузыри, которые могут возникнуть как на слизистой оболочке ротовой полости, так и на кожном покрове. Размер данных пузырьков может быть разным. В некоторых случаях отмечаются пузыри с горошину, а вот в других их размер достигает размеров грецкого ореха. Что касается месторасположения данного рода пузырей, то это может быть как туловище, так и лицо, гениталии, руки и ноги. Как только пузыри лопаются, на коже ребенка сразу же появляются не очень хорошо эпителизирующиеся эрозии. При наличии пузырчатки ребенка «преследуют» еще и такие симптомы как: повышение температуры тела, снижение общей массы, потеря аппетита, общая слабость. Стоит обратить внимание еще и на то, что данное заболевание предусматривает своевременно начатое лечение. Если его лечение запустить, тогда вполне возможно развитие многочисленных осложнений, которые дают о себе знать как стороны почек, так и со стороны сердца, легких и других жизненно важных органов. Вполне возможно при такой патологии и общее истощение организма ребенка.

Лечение данного рода заболевания основывается в первую очередь, на соблюдении специальной диеты, а также потреблении большого количества жидкости. Желательно, чтобы жидкость была холодной.

Ни в коем случае не стоит забывать и о правилах личной гигиены, которых должны придерживаться все члены семьи, дабы не заразиться от больного ребенка.

Позаботьтесь о своих детях!

Кожа - уникальный орган, доставшийся человеку в подарок от природы. Благодаря ей надёжно защищены все внутренние органы от микробов, агрессивных климатических факторов, а также естественного радиационного фона. Кожа обладает значительными способностями к восстановлению после царапин, ссадин, ран и других повреждений. Однако, несмотря на большой предел прочности, этот массивный орган часто страдает от различных заболеваний. В особенности это обстоятельство касается детей. Пузырчатка - распространённая кожная патология детского возраста.

Предпосылки образования пузырчатки у детей

На образование кожи, способной противостоять внешней среде, уходит долгих девять месяцев жизни ребёнка в материнской утробе. Прямым родственником кожи является головной и спинной мозг. Кожный покров плотный, состоит из трёх частей. Самым верхним является эпидермис, который находится в непосредственном контакте с дружественными и болезнетворными микробами и другими внешними факторами. Работу по амортизации механических воздействий выполняет средний слой кожи - дерма. Её внутреннее строение во многом схоже с переплетёнными прутьями корзин или мебели. Запасает тепло нижний слой кожи - гиподерма, состоящая из скопления жировой ткани.

Кожа человека состоит из трёх слоёв

Особенностью кожи, в том числе детской, является её способность к ороговению. В эпидермисе ежедневно образуются роговые чешуйки, которые затем покидают его поверхность. На место отживших свой срок чешуек приходят новые, благодаря чему кожа постоянно обновляется. Между слоями кожи находятся нервные окончания, благодаря которым ребёнок с рождения способен осязать окружающий мир.

Эпидермис образован несколькими слоями клеток

Пузырчатка - распространённая болезнь у детей, основным признаком которой является образование на коже пузырей различных форм и размеров. Этому заболеванию подвержены все периоды детства. Пузырчатка встречается среди новорождённых и грудных младенцев, малышей раннего возраста (до 3 лет), дошкольников, школьников и подростков. Такая распространённость проблемы обусловила необходимость разработки новых эффективных методов борьбы с патологией.

Доктор Комаровский о кожной сыпи у детей - видео

Акантолитическая пузырчатка

Акантолитическая пузырчатка - группа кожных заболеваний у детей, объединённых рядом признаков:

• длительное течение болезни;
• поражение кожного покрова на большой площади;
• склонность пузырей к слиянию;
• роль иммунитета в возникновении болезни;
• расположение пузырей внутри эпидермиса.

Синоним заболевания: истинная пузырчатка.

Среди всех кожных болезней истинная пузырчатка встречается в одном проценте случаев. Дети заболеванием страдают гораздо реже взрослых. Девочек болезнь поражает чаще, чем мальчиков. Существует несколько разновидностей акантолитической пузырчатки:

• обыкновенная или вульгарная пузырчатка;
• вегетирующая пузырчатка;
• листовидная пузырчатка;
• себорейная или эритематозная пузырчатка.

Среди всех этих разновидностей у детей чаще встречается вульгарная пузырчатка, на втором месте находится себорейная. Вегетирующая и листовидная отмечаются крайне редко.

В настоящее время основной причиной акантолитической пузырчатки считается агрессия собственной иммунной системы. В обычных условиях иммунные клетки патрулируют территорию организма и никогда не трогают родные ткани и органы. Причину, по которой эпидермис воспринимается иммунитетом как чужеродный объект, ещё предстоит установить учёным. Однако механизм развития пузырей на коже в настоящее время известен. Иммунные клетки лимфоциты образуют специфические средства борьбы с эпидермисом - антитела. Их воздействие на кожный покров приводит к разобщению слоёв эпидермиса - акантолизу. Между ними мгновенно оказывается тканевая жидкость и формируются пузыри. Заразиться такой формой пузырчатки от другого человека нельзя.

Акантолиз - причина образования пузырей при истинной пузырчатке

Симптомы пузырчатки, несмотря на объединяющий признак - наличие пузырей - несколько различаются в зависимости от разновидности болезни.

Симптомы истинной пузырчатки - таблица

Разновидность истинной пузырчатки		Размер и форма пузырей	Эволюция пузырей	Поражение слизистых оболочек
	область кожных складок; волосистая часть головы.	дряблые пузыри; напряжённые пузыри.	гнойные корки; кровянистые корки.	Характерно
	область кожных складок; область пупка.	Дряблые пузыри	ярко-красные эрозии со зловонным отделяемым, склонные к слиянию; очаги скопления гноя (пустулы).	Характерно
	Вся площадь кожного покрова	дряблые пузыри; неровность кожи.	ярко-красные эрозии; корки; повторное образование пузырей на месте эрозий.	Не характерно
Эритематозная (себорейная) пузырчатка	лицо; волосистая часть головы; туловище.	очаги покраснения кожи; чешуйки; дряблые пузыри.	эрозии; очаги мокнутия.	Характерно

Внешний вид кожи при истинной пузырчатке - фотогалерея

Вульгарная пузырчатка - результат проблемы в работе иммунитета Вегетирующая пузырчатка встречается у детей редко Листовидная пузырчатка - разновидность акантолитической пузырчатки Эритематозная пузырчатка часто поражает кожу лица

В диагностике пузырчатки используются следующие методы:

• внешний осмотр кожи позволяет заподозрить диагноз истинной пузырчатки;
• анализ крови на антитела позволяет установить иммунную природу болезни;
• изучение участка кожи под микроскопом позволяет выявить акантолиз.

Истинную пузырчатку необходимо отличать от других кожных болезней, сопровождающихся появлением очагов покраснения и пузырей:

Основой лечения пузырчатки являются специфические лекарства - гормоны и цитостатики. Первая группа препаратов чрезвычайно эффективна при болезнях, основным компонентом которых является воспаление. Стероидные гормоны (Преднизолон, Гидрокортизон, Дексаметазон) блокируют влияние антител на кожный покров и ликвидируют акантолиз. Цитостатики (Метотрексат, Циклофосфамид) непосредственно влияют на иммунные клетки лимфоциты и блокируют собственно образование антител. В дополнение к основному лечению назначаются следующие препараты:

Эти лекарства значительно улучшают обмен веществ в поражённой коже. В очагах, образовавшихся после вскрытия пузырей, часто развиваются микробы. Для бактерий обнажённая дерма, кровь и тканевая жидкость являются идеальной средой обитания. Для борьбы с ними специалисты назначают антибиотики (Ампициллин, Цефтриаксон, Кларитромицин, Меронем). Для наружного лечения пузырчатки используются мази, кремы и лосьоны, содержащие стероидные гормоны. Физиолечение также позволяет успешно бороться с пузырями и присоединением инфекции с помощью процедур лазеротерапии, ультрафиолетового облучения.

Неакантолитическая пузырчатка

Неакантолитическая пузырчатка, в отличие от истинной, имеет более доброкачественное течение и характеризуется несколько иными изменениями кожного покрова и механизмом их возникновения. Существует две основные разновидности данного заболевания:

Неакантолитическая пузырчатка встречается реже истинной. Заболевание поражает чаще взрослых людей, однако среди пациентов встречаются и дети раннего, дошкольного и школьного возраста. Причина этого вида пузырчатки также кроется в проблемах функционирования иммунитета. Лимфоциты вырабатывают белки-антитела, разрушающие тонкую пластину, с которой прочно скреплён эпидермис. Это небольшое образование носит название базальной мембраны. В месте воздействия антител образуются щели, которые быстро заполняются жидкостью, отслаивая эпидермис от дермы. Причины такого поведения иммунной системы, как и в случае с истинной пузырчаткой, до сих пор неизвестны. Главным отличительным признаком заболевания от истинной пузырчатки является отсутствие акантолиза. Заразиться пемфигоидом от больного человека нельзя.

Неакантолитическая пузырчатка вызывает отслойку эпидермиса от базальной мембраны

Буллезный пемфигоид и рубцующийся пемфигоид имеют ряд характерных особенностей. Они отличаются расположением пузырей, их внешним видом, а также изменениями на коже в результате вскрытия сыпных элементов.

Симптомы неакантолитической пузырчатки - таблица

Разновидность неакантолитической пузырчатки	Преимущественная локализация пузырей	Размер и форма пузырей	Эволюция пузырей	Поражение слизистых оболочек
Буллезный пемфигоид	генерализованная форма, поражающая всю кожу; локальная форма, поражающая туловище и конечности, паховые складки.	крупные напряжённые пузыри; пузыри образованы на покрасневших участках кожи; пузыри образованы на неизмененных участках кожи; складчатый вид поверхности пузыря; содержимое пузырей мутное или кровянистое.	Эрозии без склонности к периферическому росту	Характерно
Рубцующийся пемфигоид	волосистая часть головы; лицо; паховые складки.	напряжённые пузыри с прочной оболочкой; содержимое пузырей мутное и кровянистое.	глубокие алые язвы, покрытые белым налётом; повторное образование пузырей на месте язв.	Характерно

Методы диагностики пемфигоида во многом аналогичны таковым при истинной пузырчатке:

Пемфигоид необходимо дифференцировать с рядом других кожных заболеваний:

Лечение пемфигоида во многом схоже с терапией истинной пузырчатки:

Эффективно воздействует на пузыри облучение лазером и ультрафиолетом.

Вирусная пузырчатка

Вирусная пузырчатка - ещё одна болезнь, течение которой сопровождается появлением на коже пузырей. Этой патологии подвержены как взрослые, так и дети. Поскольку болезнь заразна, она может давать вспышки внутри одной семьи или закрытого коллектива (школа, детский сад). Передача вируса происходит воздушно-капельным путём, при пользовании общей посудой, полотенцами, посредством поцелуев и рукопожатий. При этом у человека-источника инфекции ещё может не быть явных проявлений болезни.

Причина вирусной пузырчатки - заражение энтеровирусом. Этот микроорганизм имеет несколько подвидов, которые вызывают болезнь у человека. В ряде случаев вирус вызывает только кожные проявления, в других в процесс вовлекаются внутренние органы и слизистые оболочки. С момента заражения до появления первых симптомов проходит от 3 до 6 дней (инкубационный период).

Энтеровирус - распространённая причина заболеваний у детей

Симптомы вирусной пузырчатки - таблица

Диагностика вирусной пузырчатки - задача врача-инфекциониста. Специалисты используют следующие методы обследования:

Вирусную пузырчатку необходимо отличать от других похожих заболеваний:

Лечением вирусной пузырчатки занимается врач-инфекционист. Специалисты назначают следующие препараты:

Энтеровирусная инфекция у детей - видео

Пузырчатка новорождённых

Новорождённые младенцы чаще всего подвержены двум специфическим видам пузырчатки - эпидемической и сифилитической. Причина этих заболеваний - болезнетворные микроорганизмы. Эти два типа пузырчатки отличаются между собой по причине возникновения и симптомам.

Эпидемическая и сифилитическая пузырчатка новорождённых - таблица

Характерные черты заболевания	Эпидемическая пузырчатка	Сифилитическая пузырчатка
Возбудитель	Золотистый стафилококк	Бледная трепонема
Механизм заражения	Воздушно-капельный	Внутриутробный, через плаценту
Инкубационный период	7–10 дней	3 недели
Размер и форма пузырей	вялые пузыри; мутное содержимое.	напряжённые пузыри; гнойное содержимое.
Расположение пузырей	По всему кожному покрову	На ладонях и подошвах
Эволюция пузырей	эрозия с неровными краями и розовым дном; образование корки в центре эрозии; повторное образование пузырей вокруг корки; временное шелушение на месте бывших пузырей.	эрозия; плотная корка.
Общие симптомы	лихорадка; утомляемость; плохой аппетит; недостаточная прибавка в росте и весе.	лихорадка; диарея; плохой аппетит.
Методы диагностики	Обнаружение стафилококков в содержимом пузырей	Обнаружение антител к бледной трепонеме
Препараты для лечения		антибиотики (Амоксициллин, Цефтриаксон, Меронем); антисептики для обработки кожи (Хлоргексидин).

Изменения кожи при эпидемической и сифилитической пузырчатке - фотогалерея

Эпидемическая пузырчатка поражает весь кожный покров Сифилитическая пузырчатка новорождённого вызывается бледной трепонемой Эпидемическая пузырчатка новорождённого вызывается бактерией стафилококком

Пузырчатка, развившаяся на фоне других заболеваний

Пузырчатка может возникнуть как составной компонент других заболеваний. Пузыри часто встречаются при сахарном диабете. Дети преимущественно болеют первым типом этого заболевания. Поджелудочная железа в этом случае не вырабатывает гормон инсулин, и сахару из крови нет возможности проникнуть внутрь других тканей. Появлению пузырей способствует ряд обстоятельств:

• высокий уровень сахара в крови;
• ношение тесной обуви и одежды;
• расстройство кровообращения в конечностях.

Пузыри при диабете чаще одиночные, зудящие, заполненные прозрачным содержимым. Нормализовать сахара в крови поможет гормон инсулин, дозу которого подберёт специалист-эндокринолог. Для профилактики инфекции используется обработка пузырей антисептиками (Хлоргексидин, Фукорцин).

Фукорцин - отличный кожный антисептик

Пузырчатка развивается при некоторых опухолях у детей, поражающих иммунные органы - лимфоузлы, вилочковую железу (тимус). Механизм образования пузырей и их внешний вид в этом случае схожи с таковыми при истинной пузырчатке. Заболевание нуждается в противоопухолевом лечении при помощи цитостатиков - Метотрексата, Циклофосфамида, Азатиоприна, Цисплатина.

Уход за кожей при пузырчатке у детей - очень важный аспект лечения. Для скорейшего заживления эрозий и язв, образовавшихся после вскрытия пузырей, необходимо соблюдать ряд рекомендаций:

Рацион ребёнка при пузырчатке должен соответствовать возрасту. До года предпочтительно грудное вскармливание. Ребёнку до 3 лет необходимо готовить отдельные блюда из овощей, мяса, фруктов (можно использовать в том числе готовые блюда от известных производителей). Дети старшего возраста питаются вместе со взрослыми, в рационе обязательно должны присутствовать диетические сорта мяса, свежие овощи и фрукты, первые блюда.

Профилактика

Профилактика пузырчатки эффективна только в том случае, если она вызвана бактериями или вирусами. Бороться с иммунными типами болезни в настоящее время сложно. Гораздо эффективнее можно предотвратить вирусную, эпидемическую и сифилитическую пузырчатку. Для предотвращения этих заболеваний необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• мыть руки перед едой, овощи и фрукты;
• употреблять питьевую воду;
• не купаться в подозрительных водоёмах;
• тщательно лечить гнойничковую сыпь на коже;
• при наступлении беременности обследоваться на предмет наличия сифилиса и других инфекций, передающихся половым путём.

Образование пузырей на коже ребёнка может быть обусловлено разными причинами. С подобными симптомами необходимо обратиться к специалисту. Дерматолог поставит верный диагноз и назначит соответствующее лечение. Попытки самостоятельно избавиться от симптомов болезни могут привести к серьёзным осложнениям.

Вирусная пузырчатка у детей – дерматологическое поражение кожи пузырями, которые быстро распространяются, разрастаются и сливаются. Болезнь характеризуется медленным течением, переходящим в стадию обострения и сменяющимся ремиссией. Вирусная пузырчатка достаточно опасна для маленьких детей, если она запущена. В особо опасных случаях отмечается летальный исход, поэтому врачебная помощь необходима сразу при обнаружении первых симптомов.

Возникновение пузырчатки связывают с аутоиммунными нарушениями, когда процессы в тканях между клетками нарушаются, и появляются многочисленные пузыри по всему телу. Большое влияние имеет и генетический фактор, в этом случае ребёнок попадает в группу риска.

Симптомы различных форм болезни

Вульгарная пузырчатка

Обычная вирусная форма заболевания, встречающаяся наиболее часто и характеризующаяся появлением водянистых пузырей. Основные симптомы – появление сыпи в слизистой оболочке ротовой полости, а затем распространение очага по всем участкам тела. и подмышечных впадинах, но не всегда становится заметной сразу. С прогрессированием болезни на теле могут образовываться огромные пузыри, из которых при проколе вытекает кровянистый или прозрачный секрет. Поверхность образований очень тонкая по структуре и легко прорывается от любых незначительных механических повреждений. По мере высыхания поверхности пузырей образовывается корочка, имеющая коричневую окраску. Верхние слои кожи, находящиеся среди пузырей при протирании легко отслаиваются.

Общие проявления вульгарной пузырчатки – недомогание, чувство слабости, повышение температуры, болевые ощущения при проглатывании слюны и приёме пищи.

Болезнь несёт в себе множество осложнений, переходя в злокачественную форму, со временем поражаются почки, печень и сердечная мышца, что может привести к летальному исходу.

Себорейная пузырчатка

На теле у детей появляются небольшие пузыри, которые быстро подсыхают и покрываются жёлтыми или коричневыми корочками в виде чешуи. Они образовываются на лице и в волосах, затем сыпь распространяется в область спины и груди. Пузыри себорейной формы практически не встречаются в слизистой оболочки рта. После удаления высохшей корочки на месте пузыря наблюдаются мокнущие эрозии. Для заболевания характерно длительное течение с благоприятным прогнозом.

Листовидная пузырчатка

Первые симптомы этой формы болезни – плоские вялые пузыри с тонкой поверхностью, которая слегка выступает над кожными покровами. Обычно сыпь возникает на любом участке кожных покровов. При разрыве поверхности пузырей видны эрозии, которые долго не заживают, причиняя сильнейший дискомфорт больному ребёнку. Плёнки пузырей высыхают и приобретают вид чешуйчатых пластинок, нарастающих друг на друга.

Листовидная форма болезни опасна тем, что пузыри появляются постоянно, сливаясь с поражёнными очагами и образовывая одну сплошную рану на поверхности тела.

Ещё одни симптомы листовой пузырчатки – нарушение водно-солевого обмена и повышение температуры. Для болезни характерно длительное хроническое течение.

Диагностика

Заболевание выявляет дерматолог после визуального осмотра, а также проводит гистологический, цитологический и иммунологический анализ. При вирусной пузырчатке у детей появляются многочисленные ранки, которые распространяются на подошвах, в области ладоней, пальцах рук и ног. В полости рта образовываются небольшие ранки, спровоцированные кишечным возбудителем, который легко распространяется во время кашля и чихания. По статистике вирусная пузырчатка наиболее часто проявляется у девочек в возрасте до 10 лет.

Особенности

У детей вирусная пузырчатка протекает гораздо легче, чем у взрослых, постепенно пузыри подсыхают и разрываются. Обычно перед появлением образований и эрозий начинается сыпь, которая не проявляется зудом, но сопровождается повышенной температурой. Вирус с лёгкостью передаётся от больного ребёнка к здоровому через фекально-оральный путь. Основная причина заражения болезнью – несоблюдение правил личной гигиены и слишком слабый иммунитет ребёнка.

Лечение

Если родители вовремя обнаружат симптомы и обратятся к специалисту, то лечение болезни не затягивается больше чем на 10 дней. Вирус сохраняется у детей в испражнениях, и вполне может проявиться после нескольких недель или месяцев, когда уже пузыри полностью затянулись. Злокачественная вирусная пузырчатка несёт большие осложнения, поэтому важно своевременное лечение болезни на ранней стадии.

Лечение пузырчатки относится к сложному процессу, поэтому о самостоятельном назначении препаратов не может быть и речи. Болезнь стремительно прогрессирует, поражая большие участки кожных покровов, и провоцируют сбой в функционировании жизненно важных органов.

Лечение пузырчатки проводится только в условиях стационара под наблюдением дерматологов. Показана гормональная терапия, где включены кортикостероидные препараты в больших дозировках. Для детей важен постоянный контроль сахара в моче, артериального давления и соблюдение гигиены. Показана специальная диета, рацион которой не раздражает поражённую слизистую рта. Развитие вторичной инфекции исключается, если ребёнку часто меняют нательное бельё и постельные принадлежности.

Лечение препаратами проводится до тех пор, пока не прекратятся высыпания на коже. Если терапия даёт положительные результаты, приём препаратов не отменяется, потому что резкая отмена кортикостероидов может привести к обострению болезни. Помимо гормональной терапии применяется симптоматическое лечение, облегчающее проявление болезни на разной стадии.

Пузырчатка - хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

1. Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
2. Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
3. Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

1. Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
2. Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
3. Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
4. Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

Смотреть фото

[свернуть]

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

• Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, ;
• Происходит ухудшение общего состояния;
• Снижение иммунного ответа организма;
• Образование пузырей различной плотности;
• Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
• Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
• Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
• Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
• Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
• При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
• Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
• При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
• У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни.

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Нажмите для просмотра

[свернуть]

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

1. Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
2. Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
3. Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
4. Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
5. Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

• цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
• противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
• глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
• жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
• антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

• противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
• антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
• комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
• противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

• плазмаферез - замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
• гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Смотреть фото

[свернуть]

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

• Метипред;
• Преднизолон;
• Дексаметазон;
• Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

• Метипред-депо;
• Дипроспан;
• Депо-медрол.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

• острый психоз;
• артериальная гипертензия;
• депрессивные состояния;
• бессонница;
• повышенная возбудимость нервной системы;
• стероидный диабет;
• тромбоз;
• ожирение;
• ангиопатия;
• эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

• соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
• препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

• Сандиммун;
• Метотрексат;
• Азатиоприн.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

• контролировать характер хронических болезней;
• укреплять иммунитет;
• соблюдать личную гигиену;
• правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

• чаще меняйте бельё;
• запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
• регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
• укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
• нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Пузырчатка относится к достаточно редким дерматологическим заболеваниям, которыми болеют люди разных возрастных категорий. Однако более часто этот недуг наблюдается у взрослых 40-60 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, способами диагностики и лечения пузырчатки у взрослых. Эта информация будет полезна для вас и ваших близких, и вы сможете принять меры по борьбе с этим тяжело поддающимся лечению заболеванием.

Пузырчатка сопровождается появлением на теле и слизистых оболочках пузырей, наполненных экссудатом. Они способны сливаться между собой и стремительно расти, доставляя больному немало страданий. Заболевание тяжело поддается лечению, т. к. имеет аутоиммунную природу. Как таковая специфическая терапия этого недуга отсутствует, и этот факт часто приводит к развитию осложнений и тяжелых последствий в будущем.

Причины

Пока достоверная причина развития пузырчатки неизвестна. Большинство специалистов склоняются к мысли, что это заболевание имеет аутоиммунную природу.

При пузырчатке нарушения в деятельности иммунитета, приводящие к атаке собственных клеток кожи, происходят в результате воздействия внешних факторов – агрессивных условий окружающей среды или ретровирусов. Поражение клеток эпидермиса вызывает нарушение связи между клетками и на кожных покровах появляются пузыри. Пока все предрасполагающие факторы риска к развитию этого заболевания не установлены, но ученые и медики знают о том, что одним из них является наследственность, т. к. исследования семейного анамнеза больных часто выявляет наличие близких родственников с пузырчаткой.

Разновидности пузырчатки

Существует несколько классификаций разновидности пузырчатки, которые отображают проявления патологического процесса.

Основные формы заболевания:

• акантолитическая (или истинная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях и является более тяжелой и опасной формой, способной приводить к развитию серьезных осложнений, угрожающих здоровью и жизни больного;
• неакантолитическая (или доброкачественная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях, протекает более легко и менее опасна для здоровья и жизни больного.

Разновидности акантолитической пузырчатки :

1. Обыкновенная (или вульгарная).
2. Эритематозная.
3. Вегетирующая.
4. Листовидная.
5. Бразильская.

Разновидности неакантолитической пузырчатки :

1. Буллезная.
2. Неакантолитическая.
3. Рубцующаяся неакантолитическая.

Редкие разновидности пузырчатки :

Симптомы

Вне зависимости от разновидности и формы пузырчатка имеет схожие симптомы. Характерной особенностью течения этого заболевания является волнообразность. Кроме этого, при отсутствии своевременной и адекватной терапии пузырчатка стремительно прогрессирует.

Акантолитические разновидности

Обыкновенная (или вульгарная) пузырчатка

При такой разновидности акантолитической пузырчатки пузыри локализуются на всем теле и имеют разные размеры. Они наполнены серозным экссудатом, а их поверхность (покрышка) тонкая и вялая.

Чаще первые пузыри появляются на слизистых оболочках носа и рта. Такой симптом приводит больных на лечение к стоматологу или отоларингологу, т. к. образования вызывают у них:

• боль при разговоре, глотании или пережевывании пищи;
• повышенное слюноотделение;
• неприятный запах изо рта.

Такой период заболевания длится около 3 месяцев или одного года. После этого патологический процесс распространяется и на кожные покровы.

На коже образуются пузыри с вялой и тонкой покрышкой. Иногда они лопаются, и больной не успевает заметить момента их появления. После вскрытия пузырей на теле остаются болезненные эрозии и участки ссохшейся в корки покрышки.

При вульгарной пузырчатке на теле образуются ярко-розовые эрозии, имеющие глянцевую и гладкую поверхность. В отличие от других дерматологических заболеваний они разрастаются от центра к периферии и могут образовывать обширные очаги. У больного определяется положительный синдром (или проба, феномен) Никольского – при незначительном механическом воздействии на кожу в пораженном очаге, а иногда и на здоровом участке, отслаивается верхний слой эпителия.

Во время болезни больной может ощущать общую слабость, недомогание и повышение температуры. Вульгарная пузырчатка может длиться годами и приводить к появлению поражений сердца, печени и почек. Даже при адекватном лечении болезнь способна вызывать тяжелую ивалидизацию или смерть.

Эритематозная пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки отличается от обыкновенной тем, что в начале заболевания пузыри появляются не на слизистых оболочках, а на кожных покровах шеи, груди, лица и волосистой части головы. Они имеют схожие с себореей признаки – четкие границы, присутствие желтоватых или бурых корочек различной толщины. Покрышки пузырей вялые и дряблые и быстро вскрываются, обнажая эрозии.

При эритематозной пузырчатке синдром Никольского долгое время носит локализованный характер, но через несколько лет становится распространенным.

Вегетирующая пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки протекает доброкачественно, и многие пациенты на протяжении многих лет находятся в удовлетворительном состоянии. На теле больного пузыри появляются в области естественных складок и отверстий. После вскрытия на их месте появляются эрозии, на дне которых образуются разрастания с серозным или серозно-гнойным зловонным налетом.

По краям сформировавшихся эрозий появляются пустулы, и для правильной постановки диагноза врачу приходится дифференцировать болезнь от . Синдром Никольского положителен только в области появления очагов кожных изменений и не затрагивает здоровую кожу.

Листовидная пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки сопровождается появлением пузырей, которые в большинстве случаев расположены на коже. Иногда они могут присутствовать и на слизистых оболочках.

Отличительным признаком этой болезни является одновременное появление и пузырей, и корочек. Пузыри при листовидной разновидности пузырчатки имеют плоскую форму и лишь слегка возвышаются над кожей.

Такие очаги приводят к наслоению подобных элементов кожных изменений друг на друга. При тяжелом течении у больного может развиваться сепсис, приводящий к летальному исходу.

Бразильская пузырчатка

Эта разновидность заболевания встречается только в Бразилии (иногда в Аргентине, Боливии, Перу, Парагвае и Венесуэле) и никогда не выявлялась в других странах. Пока точно не установлена причина ее развития, но скорее всего, она провоцируется инфекционным фактором.

Бразильская пузырчатки чаще наблюдается у женщин до 30 лет и поражает только кожу. На теле появляются плоские пузыри, которые после вскрытия покрываются слоящимися чешуйчатыми корочками. Под ними находятся эрозии, незаживающие на протяжении нескольких лет.

Очаги поражения доставляют больному страдания – ощущения боли и жжения. В области эрозий синдром Никольского положителен.

Неаканотолитические разновидности

Буллезная пузырчатка

Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и не сопровождается признаками акантолиза (т. е. разрушения). На коже больного появляются пузыри, которые могут исчезать самостоятельно, и на их месте не остается рубцовых изменений.

Неакантолитическая пузырчатка

Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и сопровождается появлением пузырей только в ротовой полости. На слизистой выявляются признаки воспалительной реакции и изъязвления.

Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка

Эта разновидность заболевания чаще выявляется у женщин старше 45-50 лет. В медицинской литературе можно встретить еще одно название этого формы пузырчатки – «пузырчатка глаз». Заболевание сопровождается поражением не только кожных покровов и слизистой рта, но и зрительного аппарата.

Диагностика

Диагностика заболевания на начальных стадиях может существенно затрудняться из-за схожести его проявлений с другими дерматологическими заболеваниями. Для точной постановки диагноза врач может назначить больному ряд лабораторных исследований:

• цитологический анализ;
• гистологический анализ;
• иммунофлуоресцентное исследование.

Важную роль в диагностике пузырчатки имеет проведение пробы Никольского. Данный метод позволяет точно дифференцировать это заболевание от остальных.

Лечение

Лечение пузырчатки затруднено тем, что ученые пока не могут определить точной причины заболевания. Все больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога и им рекомендуется соблюдение щадящего режима: отсутствие тяжелых психических и физических нагрузок, избегание избыточной инсоляции, соблюдение определенной диеты и частая смена постельного и нательного белья для предотвращения вторичного инфицирования эрозий.

Медикаментозная терапия

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

• Преднизолон;
• Метипред;
• Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных.

Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

• Депо-медрол;
• Метипред-депо;
• Дипроспан.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении глюкокортикоидами:

• депрессивные состояния;
• бессонница;
• повышенная возбудимость нервной системы;
• острый психоз;
• тромбоз;
• ожирение;
• ангиопатия;
• стероидный диабет;
• и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

• препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.;
• соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

• Метотрексат;
• Азатиоприн;
• Сандиммун.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Дополнительные методы по очищению крови

Для повышения эффективности лечения больным назначают следующие методики по очищению крови:

• гемосорбция;
• плазмаферез;
• гемодиализ.

Эти процедуры гравитационной хирургии крови направлены на удаление из крови иммуноглобулинов, токсических соединений и циркулирующих иммунных комплексов. Особенно они рекомендуются больным с такими тяжелыми сопутствующими заболеваниями: , гипертиреоз и пр.

Фотохимиотерапия

Методика фотохимиотерапии направлена на инактивацию клеток крови при помощи облучения крови ультрафиолетовыми лучами и ее параллельном взаимодействием с G-метоксипсораленом. После этой процедуры кровь вновь возвращают в сосудистое русло больного. Этот способ терапии позволяет избавить пациента от накопившихся в крови токсичных соединений и иммуноглобулинов, отягощающих течение заболевания.

Местная терапия

Для лечения очагов поражений на коже могут применяться следующие средства:

• мази на основе глюкокортикоидов;
• спреи с местными анестетиками (Лидокаином, Ксилокаином);
• средства с анилиновыми красителями: Фукорцин, спиртовой раствор бриллиантовой зелени;
• ванны с перманганатом калия;
• обработка очагов поражения Куриозином для ускорения регенерации тканей.

Диета