Дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации. Имеет неуклонно прогрессирующее течение с неспецифичной и полиморфной клинической картиной, которая может включать психические нарушения, пирамидный и экстрапирамидный синдромы, когнитивный дефицит, поражение черепно-мозговых нервов, эписиндром. Диагностируется лейкоэнцефалит Шильдера по клиническим критериям и результатам МРТ после исключения другой патологии с подобными проявлениями. Терапия осуществляется глюкокортикостероидами, антиконвульсантами, миорелаксантами и психотропными средствами. Однако лечение малоэффективно.
Общие сведения
Лейкоэнцефалит Шильдера впервые был рассмотрен в качестве самостоятельной нозологии в 1912 г. психоневрологом, имя которого прочно закрепилось в названии заболевания, хотя сам автор обозначил описанную им патологию термином «периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит». Позже различными исследователями были представлены описания других клинических форм лейкоэнцефалита: в 1941 г. - геморрагического лейкоэнцефалита, в 1945 г. - подострого склерозирующего лейкоэнцефалита. Поскольку основной патоморфологический субстрат болезни составляют диффузные зоны демиелинизации белого вещества, лейкоэнцефалит Шильдера входит в группу демиелинизирующих заболеваний.
Преимущественный возраст манифестации болезни Шильдера до сих пор остается спорным вопросом. Зарубежные специалисты в области неврологии считают характерным дебют в возрастном периоде от 7 до 12 лет, а отдельные авторы предлагают относить заболевание к детской форме рассеянного склероза . Наблюдения отечественных неврологов, напротив, свидетельствуют о равной степени поражения лиц различной возрастной категории.
Причины лейкоэнцефалита Шильдера
Этиопатогенез болезни Шильдера находится в стадии изучения. Из названия заболевания видно, что первоначально подразумевалась воспалительная этиология церебрального поражения, т. е. энцефалит . Предполагается вирусная теория заболевания по типу медленных инфекций . Среди возможных инфекционных агентов дискутируется роль кори , герпетической инфекции , миксовирусов, которые, возможно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Однако безуспешные попытки выделения возбудителя привели к возникновению иной этиопатогенетической теории. Последняя предполагает связь лейкоэнцефалита Шильдера с дисфункцией регуляторных механизмов липидного обмена, что сближает заболевание с наследственными лейкодистрофиями .
Морфологические изменения заключаются в образовании в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, имеющих четкие заостренные очертания и зачастую асимметрично расположенных. В ряде случаев подобные очаги формируются в мозжечке и мозговом стволе. У пациентов, заболевших в пубертатном периоде и во взрослом возрасте, описаны случаи, когда наряду с зонами обширной демиелинизации наблюдаются округлые бляшковидные очаги, напоминающие бляшки рассеянного склероза.
Симптомы лейкоэнцефалита Шильдера
Заболевание отличается наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики. Может манифестировать исподволь развивающимися психическими расстройствами : лабильностью настроения, апатией, нарушением поведения, эпизодами возбуждения с галлюцинаторным синдромом. Интеллектуальное снижение прогрессирует вплоть до деменции . Наблюдаются аграфия, акалькулия , алексия, агнозия , апраксия . Вследствие демиелинизации черепных нервов возникает неврит зрительного нерва , офтальмоплегия , тугоухость , снижение зрения, бульбарные расстройства. При поражении мозжечка появляется мозжечковая атаксия , скандированная речь, интенционный тремор. Поражение зрительной зоны коры проводит к гемианопсии , корковому амаврозу. Возможны экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов , торсионной дистонии и т. п. Пирамидные расстройства обычно наблюдаются на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов. Зачастую присутствует судорожный синдром (по типу джексоновкой эпилепсии или с генерализованными эпиприступами), характеризующийся отсутствием специфической ЭЭГ-картины.
Вариативность сочетаний различных симптомокомплексов настолько выражена, что не позволяет выделить типичный вариант течения болезни Шильдера. В ряде случаев клиника сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других - имеет псевдотуморозный характер, в третьих - напоминает психиатрическую патологию. В последнем случае пациенты могут проходить лечение у психиатра вплоть до развития явной неврологической симптоматики.
Диагностика лейкоэнцефалита Шильдера
Прижизненно диагностировать лейкоэнцефалит Шильдера весьма затруднительно. Эта задача требует от невролога тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифдиагностики со схожими заболеваниями. С целью обследования зрительного и слухового анализаторов к консультациям могут привлекаться офтальмолог и отоларинголог .
Электроэнцефалография выявляет признаки диффузного церебрального поражения: снижение альфа-активности и дезорганизацию ритма; зачастую определяется эпилептиформная активность. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня гамма-глобулина на фоне снижения удельного веса альбуминовой фракции. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики выступает МРТ головного мозга . Болезнь Шильдера подтверждает наличие как минимум одного большого или пары сливных очагов демиелинизации в белом церебральном веществе.
Для установления окончательного диагноза многие неврологи руководствуются критериями C.M. Poser 1985 г.: наличие по данным МРТ 1-2 округлых зон демиелинизации величиной не менее 2х3 см; отсутствие патологии надпочечников; исключение любой иной церебральной патологии ( , рассеянного энцефаломиелита , инсульта и пр.); соответствие норме уровня жирных кислот в сыворотке крови; выявление на аутопсии зон диффузного хронического склероза. В некоторых случаях отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии позволяют лишь гистологические исследования церебральных тканей пораженной зоны.
Лечение и прогноз лейкоэнцефалита Шильдера
Отсутствие ясных представлений об этиопатогенезе болезни Шильдера пока не позволило разработать более или менее эффективные методы ее лечения. Отмечен некоторый эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы. Параллельно проводится курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение (карбамазепин, диазепам), миорелаксанты (амантадин, толперизон, амидин), противоотечные мероприятия (фуросемид, ацетазоламид, магния сульфат), психотропные фармпрепараты.
Своевременно начатое лечение способно лишь несколько задержать прогрессирование патологии. Однако, не смотря на его проведение, все пациенты погибают. Время наступления летального исхода варьирует от нескольких месяцев до 3 лет с момента дебюта лейкоэнцефалита.
Болезнь Шильдера, или диффузный периаксиальный энцефалит Шильдера (ДПЭ) [син.: подострый склерозирующий панэнцефалит, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит, симметричный интерглобулярный склероз] - это редкое, неуклонно прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся формированием патологических обширных очагов демиелинизации в белом веществе обоих полушарий головного мозга, часто асимметричных, с четко очерченными и заостренными краями. Также участки демиелинизации могут первично встречаться в мозжечке и стволе мозга.
Некоторые авторы описывают случаи, когда наряду с основными, большими очагами, также встречаются участки несколько меньшего размера, округлой формы, напоминающие бляшковидные участки демиелинизации при рассеянном склерозе. Их появление более характерно для заболевания, начавшегося в подростковом и зрелом возрасте. При патогистологическом исследовании выявляются участки фибриллярного глиоза с гигантскими многоядерными астроцитами и периваскулярная инфильтрация плазматическими клетками.
Этиология ДПЭ остается неизвестной. Вопрос возрастного дебюта заболевания остается спорным и имеет неоднозначные данные. Зарубежные авторы в своих наблюдениях подчеркивают, что для ДПЭ характерно начало в детском возрасте (7 - 12 лет). Однако ряд отечественных ученых настаивают, что частота заболеваемости не зависит от возрастной категории и отмечаются одинаково часто как у детей, так и у взрослых.
Клиническая картина болезни ДПЭ полиморфна и неспецифична. Выделяют следующие основные группы симптомов: [1 ] психические расстройства, сопровождающиеся нарушением поведения по апато-абулическому типу, а также когнитивным снижением, вплоть до тотальной деменции; [2 ] поражение черепно-мозговых нервов (глухота, офтальмоплегия, парез лицевого нерва, бульбарный синдром, оптический неврит; [3 ] поражение мозжечка (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, атаксия); [4 ] поражение зрительной коры (корковая слепота, гемианопсия); [5 ] судорожный синдром (чаще всего не сопровождающийся специфическими изменениями на ЭЭГ); [6 ] экстрапирамидные нарушения; [7 ] общемозговые симптомы.
Прижизненная диагностика ДПЭ остается затруднительной и требует тщательного анализа данных и дифференцирования от ряда других клинически схожих заболеваний. Основным методом диагностики является МРТ-исследование головного мозга, которое должно показать наличие одного большого или двух сливающихся между собой участков демиелинизации в белом веществе головного мозга, чаще всего расположенных перивентрикулярно, била- терально или монолатерально. ЭЭГ-данные при ДПЭ неспецифичны и проявляются в виде дезорганизации волн и снижении a-активности, что свидетельствует о диффузном поражении головного мозга. Возможное наличие латерализованных эпилептиформных разрядов (PLEDS) указывает на развитие подострого склерозирующего энцефалита, особенно если дебют заболевания приходится на детский возраст.
Для окончательной постановки диагноза ДПЭ необходимо руководствоваться клиническими критериями, которые разработал C.M. Poser в 1985 г.:
1 - один или два очага округлой формы, расположенные симметрично в каждом полушарии, преимущес твенно в семиовальном центре; размер очагов составляет не менее 2 × 3 см;
2 - отсутствие клинических или лабораторных данных относительно патологии надпочечников;
3 - сывороточная концентрация жирных кислот с длинной цепью в пределах физиологической нормы;
4 - отсутствие любых других поражений головного мозга, определяющихся клинически, лабораторно или инструментально;
5 - отсутствие патологии со стороны периферической нервной системы;
6 -наличие очагов диффузного хронического склероза на аутопсии.
Литература : статья "Болезнь Шильдера" Д.В. Иванов, Николаевская областная психиатрическая больница № 1 (журнал "Нейроnews: неврология и нейропсихиатрия" №5, 2015); статья "Лейкоэнцефалит Шильдера" Линьков В.В., Андреев А. Г., Лебедева Л.В2, Виноградов В.В., Кустова И.Р., Гаранина Е.С.; ГБОУ ВПО «Ивановская государственная медицинская академия» Минздравсоцразвития России, г. Иваново; МУЗ «Городская клиническая больница № 3», г. Иваново (журнал "Вестник Ивановской медицинской академи", №1, 2012).
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
Posts from This Journal by “демиелинизация” Tag
Синдром anti-MOG
Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) центральной нервной системы - это гетерогенная группа болезней, которая характеризуется разрушением миелиновой…
Синдром Сусака
Спектр оптикомиелит-ассоциированных расстройств
Синдром CLIPPERS
Острая некротическая энцефалопатия при вирусной инфекции
Острая некротическая энцефалопатия (ANE) - это определенный тип острой энцефалопатии, развивающейся на фоне или после вирусной инфекции, чаще…
Вирусной этиологии. Для лейкоэнцефалита характерно преимущественное поражение белого вещества мозга. Лейкоэнцефалит в виде подострого склерозирующего энцефалита (см.) встречается преимущественно у детей в возрасте 4-16 лет.
Клиническое течение. Заболевание развивается постепенно. Общеинфекционные и общемозговые симптомы наблюдаются редко. Картина заболевания складывается из постепенно развивающегося (деменции), гиперкинезов (непроизвольных движений) и вегетативных расстройств. Наиболее ранним симптомом являются расстройства психики, которые быстро прогрессируют. Уже в раннем периоде возникают эпилептиформные припадки, но чаще они появляются на фоне развернутой картины болезни. Через 1,5 -2 мес. появляются непроизвольные движения, причем гиперкинезы бывают разнообразными, часто наблюдаются тонические мышц туловища и конечностей, приводящие к своеобразным вращательным движениям. Нередко возникают типа сенсорной или моторной афазии (см.). У больных наблюдаются насильственный смех и плач. Вегетативные расстройства проявляются сальностью кожи, потливостью, слюнотечением, изменением сосудистых реакций. Постепенно развивается похудание, нередко до степени кахексии. Заболевание прогрессирующее. Смерть наступает спустя несколько месяцев, а в ряде случаев несколько лет от начала заболевания.
Лечение . Рационального лечения заболевания в настоящее времени не существует. Некоторый эффект может быть при лечении (под контролем врача). Показано общеукрепляющее лечение, витаминотерапия, ( по 0,01 г на 1 год жизни в сутки) и др. За больными должен быть налажен тщательный уход (их нужно кормить, протирать кожу, следить, чтобы не появились ).
Лейкоэнцефалит (от греч. leukos - белый + энцефалит) - воспалительное заболевание головного мозга с поражением белого вещества. Долгое время лейкоэнцефалит противопоставляли энцефалиту с изолированным поражением серого вещества (полиоэнцефалит). Последнее время граница между этими двумя типами энцефалитов постепенно стирается, и сейчас можно говорить только о преобладании воспалительного процесса в белом или сером веществе мозга.
К лейкоэнцефалиту вначале относили разнообразные поражения нервной системы как воспалительного, так и дегенеративного характера. По мере изучения природы энцефалитов из этой полиморфной группы были выделены вторичные постинфекционные энцефалиты, наблюдавшиеся главным образом при острых детских инфекциях (корь, краснуха и др.), вакцинальные и аллергические энцефалиты, а также системные демиелинизирующие заболевания дегенеративного характера, типа диффузных склерозов (болезнь Шильдера, семейные прогрессирующие лейкодистрофии и др.). Остальные первичные лейкоэнцефалиты до настоящего времени трудны для распознавания ввиду отсутствия точной этиологической классификации. Диагностика их возможна лишь по особенностям клиники и патогистологии.
Наиболее точно изучена группа первичных лейкоэнцефалитов, получивших название подострых склерозирующих лейкоэнцефалитов с прогрессирующим течением. В качестве самостоятельной нозологической единицы они впервые были выделены Ван-Богартом (L. van Bogaert) в 1945 г. Выяснилось, что ряд энцефалитов, ранее описанных под различными названиями, полностью может быть причислен к подострому склерозирующему лейкоэнцефалиту. Они являются лишь вариантами этой формы и различаются наличием или отсутствием внутриклеточных включений, длительностью течения и интенсивностью демиелинизирующего процесса.
Этиология подострого склерозирующего лейкоэнцефалита до настоящего времени не установлена. В пользу вирусной природы свидетельствуют внутриклеточные включения, однако вирус выделить не удается. Заболевание не имеет сезонности и эпидемической очаговости. Отмечается увеличение случаев подострого течения заболевания во многих странах. Вначале считалось, что заболевание встречается только в детском возрасте. Последнее время оно описывается и у взрослых, но значительно реже и протекает менее типично.
Патоморфологически подострый склерозирующий лейкоэнцефалит характеризуется демиелинизирующими поражениями в белом веществе полушарий головного мозга и ствола. Процесс демиелинизации в некоторых случаях распространяется диффузно, но чаще поражает проводниковые системы головного мозга в определенной последовательности. Первыми страдают ассоциационные системы больших полушарий, кортико-стрио-паллидарные пути и понтоцеребеллярные проводниковые связи. Пирамидная система вовлекается в процесс на поздних стадиях заболевания. Пролиферация волокнистой глии, сопровождающая демиелинизацию, и воспалительные изменения варьируют в зависимости от длительности заболевания. Они выражены сильнее при более длительном его течении. В случаях быстрого течения наряду со слабым развитием демиелинизации на первый план выступает пролиферация фибриллярной глии, что и дало основание называть энцефалит склерозирующим. При быстротекущих формах чаще обнаруживаются и внутриядерные эозинофильные включения типа А.
Клиническая картина крайне стереотипна. Заболевание протекает в три основные стадии. К наиболее ранним симптомам (первая стадия) относятся изменения , которые появляются у детей, до того вполне здоровых в соматическом и психическом отношениях и не отягощенных патологической наследственностью. Быстро нарастает тяжелая деградация интеллекта с явлениями агнозии, апраксии и речевыми расстройствами. Развиваются мутизм и полное отсутствие контакта с окружающими.
Вторая стадия сопровождается своеобразными гиперкинезами. Они могут иметь вначале характер хореиформных или миоклонических, но очень быстро приобретают тип крупноразмашистого баллизма, чрезвычайно стереотипного вида, с одновременным сокращением целого ряда мышц проксимальных отделов конечностей, туловища и шеи. Их отличает строгая ритмичность (от 4 до 12 в 1 мин.). В дальнейшем присоединяется своеобразный гиперкинез глазных яблок: насильственное отведение их в стороны и вверх синхронно с гиперкинезами конечностей; одновременно происходят насильственное открывание рта и выталкивание языка, совпадающие с ритмом остальных моторных разрядов. Эти строго ритмичные и сложные гиперкинезы придают подострому лейкоэнцефалиту своеобразие, позволяющее выделить его из ряда других подострых энцефалитов. Между приступами моторных разрядов вначале не обнаруживается ни параличей конечностей, ни нарушений со стороны черепно-мозговых нервов; отмечается только мышечная гипотония.
Третья стадия заболевания характеризуется прекращением гиперкинезов и постепенным развитием децеребрационной ригидности. Появляются вегетативные расстройства и гипертермические кризы с повышением температуры до 40° и выше. К этому времени развиваются пирамидные симптомы в виде клонусов стоп и патологических рефлексов. В спинномозговой жидкости нарастают глобулиновые фракции белка, в то время как уровень гамма-глобулина в крови может не повышаться. Глазное дно во всех случаях нормально. Особенно характерны изменения электрической активности мозга с периодическими высоковольтными разрядами, наблюдавшимися во всех отведениях синхронно для обоих полушарий. Эти своеобразные изменения ЭЭГ могут служить отличием этой формы от других энцефалитов.
Заболевание неуклонно прогрессирует; процесс продолжается от нескольких месяцев до 2 лет, во всех случаях оканчиваясь летальным исходом. Лечение безуспешно. См. также Энцефалит.
ШИЛЬДЕРА БОЛЕЗНЬ (morbus Schilderi) (син. aplasia axialis extracorticalis diffusa, sclerosis interlobularis symmetrica, encephalo-leuko-pathia sclerotica progressiva, necrosis perivascu-laris et sclerosis corebri infantilis, la sclerose cerebrale centro-Iobaire, sclerosierende Entziin-dung des Hemispharenmarkes, leucopathia ce-rebri progressiva, encephalitis scleroticans pe-riaxialis diffusa progressiva), или диффузный склероз нервной системы, является собирательным понятием, охватывающим гетерогенные болезненные формы; характеризуется наличием обширных демиелинизированных очагов, расположенных в белом веществе полушарий большого, а иногда и малого мозга. Шиль-деру (1912) принадлежит заслуга подробного критического сравнения данных своих наблюдений со случаями других авторов и более точного описания гист.-пат. изменений в мозгу. Согласно Нейбюргеру (Neubiirger) все случаи Ш. б. могут быть разделены на три группы: 1) бластоматозную, 2) экзогенно-воспалитель-ную, представляющую собой классическую III. б., и 3) эндогенно-дегенеративную. По мнению Бельшовского бластоматозная группа должна быть выключена из случаев Ш. б., так как она представляет переход к глиомам; т. о. остаются только две группы: воспалительная и дегенеративная. За последнее время нек-рые авторы высказываются за объединение обеих групп вместе. В отношении возрастных различий все описанные наблюдения могут быть отнесены к трем группам: 1) детская форма, или тип Краббе, 2) юношеская форма, или тип Шольца, и 3) форма зрелого возраста. Детская форма III. б. рас- падается в свою очередь на два подвида, один из к-рых наблюдается в раннем возрасте, другой-в позднем. Экзогенные моменты и конституциональная неустойчивость могут играть немаловажную роль в этиологии Ш. б. (Бель-шовский и Hennoberg).-Клин, симптомоком-плекс при Ш. б. в каждом отдельном случае находится в зависимости от той или иной локализации процесса в центральной нервной системе и отличается своей пестротой. В раннем детском возрасте Ш. б. выражается спастическими параличами и психическими расстройствами, иногда с наличием неврита зрительных нервов, иногда без него. Кроме того при Ш. б. могут наблюдаться: тонические спазмы и контрактуры мышц, доходящие иногда до степени децеребрационной ригидности, симптом Ба-бинского, амимия, опистотонус, расстройство иннервации глазных мышц, страбизм, диплопия, нистагм, расстройство зрения (часто в форме гемиопии), доходящее иногда до полной слепоты, глухота, эпилептические припадки (иногда в форме Джексоновской эпилепсии, иногда в форме приступов крика); таких припадков может быть до 150-200 в сутки; далее отмечаются аносмия, дизартрия, мозжечковые явления (атаксия, адиадохокинез, интенцион-ное дрожание). Могут быть и изменения со стороны психики, среди к-рых превалируют расстройства речи, эйфория или апатия, депрессия, галлюцинации, понижение памяти, недостаток инициативы, умственная слабость, доходящая нередко до степени глубокого слабоумия) В отдельных случаях констатировались также общемозговые явления: рвота, головные боли, потеря сознания и т. д.; перед смертью наблюдаются обычно симптомы со стороны продолговатого мозга. Спинномозговая жидкость в большинстве случаев оказывается нормальной, только иногда в ней отмечается увеличение белка и клеточных элементов, указывающее на воспалительный характер процесса. Реакция Вассермана обычно отрицательная. Диферен-циальный диагноз представляет большие трудности (особенно у взрослых) вследствие многообразия клинической картины. Большинство случаев Ш. б. получило правильную оценку только после гист.-пат. изучения. Следует иметь ввиду, что Ш. б. является сравнительно редким заболеванием. Патогенез III. б. до сих пор вызывает у большинства авторов много споров; в числе моментов, обусловливающих развитие Ш. б., в литературе отмечают: инфекционные б-ни (грип, корь, ангину, tbc, острую диарею), endocarditis verrucosa, травму, асфиксию при родах, наследственное предрасположение, кон-генитальный сифилис у детей.-По локализации пат. процесса при III. б. различают две формы: 1) затылочную с переходом на теменную долю мозга и 2) лобно-центральную. Некоторые авторы описывают еще лобно-заты-лочную локализацию, другие-лобно-височно-затылочную, третьи-височную и т. д. Далее могут быть поражены базальные узлы, зрительные нервы, пирамидные пути, белое вещество мозжечка, моста, мозолистое тело и т. д. Микроскоп, изменения, по Шильдеру, характеризуются [см. отд. табл. (ст. 399-4J0), рис. 3]: 1) ограничением пат. процесса только белым веществом мозга, 2) поражением миелина наряду со вторичным распадом осевых цилиндров, 3) пролиферацией глиозных элементов и 4) ад-вентициальной инфильтрацией, состоящей из зернистых шаров и многочисленных лимфоцитов. В нек-рых случаях Ш. б. отмечено наличие многочисленных «тучных» и фиброзных глиоз-ных клеток наряду с образованием мощной сети глиофибрил. Встречаются продукты жирового распада, как это обычно бывает при перерождении миелина; имеются многочисленные «Abraumproducte» - зернистые и решетчатые клетки мезодермального и глиозного происхождения, corpora amylacea. В сосудах наблюдается утолщение соединительнотканных фиб-рил, пролиферация фибробластов, явления энд-артериита в интиме, набухание эндотелия не только крупных, но и мелких сосудов.-Т е ч е -н и е Шильдера болезни прогрессивное несмотря на ремиссии. Продолжительность заболевания обычно от нескольких месяцев до 2-5 лет. Описаны случаи молниеносного характера (несколько дней) и, наоборот, с давностью до 10-15 лет. Терапия не дает обычно никаких результатов и не в состоянии удержать хода б-ни. Эксплоративная операция обычно ускоряет исход, иногда же она давала положительный результат в смысле уменьшения количества и изменения качества припадков. Лит.: Чернышев А. и Т э р и а н К., К клинике и патологической анатомии диффузного склероза мозга, Советская Клиника, 18, 1932; Вie I schowsky F., Die Bedeutung des Infektes fiir die diffuse Sklerose, Journ. f. Psychol. u. Neurol., B. XXXIII, 1927; Brock S., Саго 11 M. a. Stevenson L., Encephalitis periaxialis diffusa of Schilder, Arch, neurol. a. psychiat., v. XV, 1926; Lauritzen G. a. L u n d ho 1 m I., Schllder"s disease, ibid., v. XXV, 1931; Schaltenbrand G., Encephalitis periaxialis diffusa (Schilder), ibidem, v. XVІII, 1927.,А.Чернышев.